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当克罗恩病发生在食管......

作者:复旦大学附属中山医院 钟芸诗 时强 姚礼庆 来源:中国医学论坛报 日期:2012-02-09
导读

         患者男性,54岁,因“进食后腹胀伴嗳气、反酸1个月余,进食哽咽感2周”入院。患者有午后低热,无腹痛、腹泻,无胸闷、胸痛等表现。近1个月体重下降约7.5 kg。既往体健,查体无明显异常。

关键字:  克罗恩病 | 食管 

  食管克罗恩病较为少见,由于表现复杂多样,很难获得典型的病理组织,且缺乏诊断上的所谓“金标准”,即使经过全面检查及评估,临床上亦常出现未能确诊或误诊的情况。作好鉴别诊断,抓住其他部位消化道病变的查找,发现透壁性、慢性炎症病灶,详细询问肠外表现,识别有无并发症、合并症的发生,结合X线、内镜检查及活检,是正确诊断食管克罗恩病的关键。

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  患者男性,54岁,因“进食后腹胀伴嗳气、反酸1个月余,进食哽咽感2周”入院。患者有午后低热,无腹痛、腹泻,无胸闷、胸痛等表现。近1个月体重下降约7.5 kg。既往体健,查体无明显异常。

  患者曾先后在外院及我院3次行胃镜检查,均提示食管距门齿35~39 cm前壁左侧见黏膜隆起,表面高低不平,溃疡形成(图1),质硬,易出血,考虑食管癌;超声胃镜示,局部食管壁各层结构消失(图2);胸部增强CT也提示食管下段管壁增厚,符合肿瘤表现。但病理示食管鳞状上皮轻度增生,并见炎性肉芽组织和炎性渗出坏死物,符合炎性溃疡。故再行肠镜及小肠镜检查,显示回盲部溃疡(图3),小肠无异常;肠镜病理示炎性肉芽组织和炎性渗出坏死物,符合炎性溃疡,灶性区似有裂隙性溃疡。

  

  综合考虑病人病史及各种辅助检查,诊断为:(食管)克罗恩病。在营养支持治疗的基础上,给予抗肿瘤坏死因子(TNF)抗体和硫唑嘌呤治疗2个月,效果不明显,加用泼尼松和甲硝唑治疗4个月后好转(图4)。

  相对较为少见

  克罗恩病(CD)是一种原因不明的非特异性炎性肠病( IBD)。病理显示,CD是一种慢性肉芽肿性病变,可累及黏膜至浆膜,贯穿肠壁,病变多呈节段性、非连续性分布,可累及胃肠道,甚至全消化道的任何部位,以末端回肠和近端结肠最为常见,食管CD少见。

  有报告称,食管CD在成年CD患者中占0.3%~2%,而在儿童CD患者中占6.5%;由于不是所有的CD患者均检查胃镜,所以食管CD在CD患者中实际所占的比例或者更高一些。

  临床表现复杂,容易误诊和漏诊

  食管CD一般以胸骨后疼痛、吞咽困难、吞咽疼痛、反酸等症状为主;伴有胃肠道其他部位的病变时,可出现腹痛、腹泻、肠梗阻等表现;也可伴有发热、营养不良、体重下降、关节炎、口腔溃疡、结节性红斑等肠外表现。有时,食管CD可以无症状,而是在发现其他部位的CD时,再检查胃镜发现。常见并发症有食道的狭窄、梗阻、穿孔、窦道形成和癌变。

  由于食管CD表现复杂多样,很难获得典型的病理组织,且缺乏诊断上的所谓“金标准”,即使经过全面检查及评估,临床上亦常出现未能确诊或误诊的情况。食管CD可能误诊为反流性食管炎、食管癌、食管淋巴瘤、食管结核等,还需要与巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、白色念珠菌感染相鉴别。

  可以通过抑酸、抗炎等诊断性治疗、病变组织反复活检、结核菌素试验等,结合患者的病史、体征和其他辅助检查进行鉴别诊断。如能紧紧地抓住其他部位消化道病变的查找,发现透壁性、慢性炎症病灶,详细询问肠外表现,识别有无并发症、合并症的发生,结合X线、内镜检查及活检,是正确诊断食管CD的关键。

  食管CD是一种兼有破坏性与增殖或修复性的病变。食道造影可显示溃疡、狭窄、息肉或瘘管的形成。患者在胃镜下常表现为:口腔溃疡、食管浅表糜烂、狭窄以及后期的纵形或横形溃疡形成,黏膜下层高度增生造成的鹅卵石样改变,可能同时伴有食管黏膜的充血、炎症反应、组织易碎、结节性增厚、炎性肿块的形成等;病变80%位于下段食管,15%同时位于中段和下段,3%累及全食管。

  超声内镜可见食管病变部位结构、层次破坏。典型的病理组织学特征是非干酪坏死性肉芽肿形成,黏膜下层增厚,淋巴细胞聚集等,但由于CD常累及食道全层,仅仅通过内镜在黏膜取材,获得典型病理的可能性只有7%~9%。病理往往只能作为排除其他疾病的依据。建议在保证安全的前提下,由经验丰富的内镜医生,多次取材、多点取材、深取,或大块取材,以提高诊断率。

  尚无特异疗法和明确的用药指南

  对于食管CD患者,可以按照CD的内科用药原则,在全身营养支持的基础上,给予氨基水杨酸类、皮质类固醇类、免疫抑制剂、抗生素、生物制剂等药物的合理选择和联合应用,可以使病情好转。

  有文献报告,对于食管CD,糖皮质激素类药物通过雾化吸入给予的效果更好;推荐使用胃酸抑制剂,改善疼痛症状。

  外科手术治疗仅适用于病变局限、药物治疗无效,或已有食管梗阻,或合并穿孔、内瘘、出血者,但本病有反复发作的倾向,术后并发症发生率及复发率均较高。

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