胆管癌广义上包括肝脏内胆管癌和肝外胆管癌，而肝外胆管癌又包括上段胆管癌(肝门区胆管癌)、中段胆管癌和下段胆管癌。胆管癌狭义上仅指中段胆管癌和下段胆管癌，即源于胆总管的上皮细胞的恶性肿瘤(Bile Duct Carcinoma)。本文所述是狭义的胆管癌。

        一

        临床表现

        早期多无明显症状，不易检出;

        晚期可有黄疸、腹痛、腹胀、食欲不振、发热、消瘦。

        二

        人口统计学

        1.年龄：中老年群体，多数大于65岁。

        2.性别：男性多于女性。

        3.流行病学：常在原发性硬化性胆管炎基础上发生。

        三

        诊断

        临床重要诊断手段：CA19-9检测、影像学检查。

        四

        治疗及预后

        1.治疗

        根治性手术切除：小于10%;

        姑息治疗为主，如胆道重建手术、支架置入等，以缓解胆道梗阻为目的。

        2.预后

        未经内、外科干预的患者3年死亡率达95%以上。

        五

        影像表现

        CT表现

        1.CT平扫

        导管内或外低密度肿块;

        可仅呈胆管扩张并突然中断。

        2.CT增强

        (1)肿块型(外生型)

        动脉期不均强化;

        延迟期持续性强化。

        (2)浸润型(胆管周围型)

        胆管壁增厚并有强化，管腔狭窄;

        上端胆管扩张。

        (3)息肉型(胆管内型)

        管腔内肿块并上端胆管扩张;

        不均性强化;

        病灶周围胆管壁明显强化，这可能是因肿瘤累及或对肿瘤的反应所致。

        MR表现

        1.肿块型(外生型)

        胆总管壁外生性肿块;

        难以与胰腺肿块区分;

        2.胆浸润型(胆管周围型)

        各种长度范围的胆管壁增厚;

        3.息肉型(胆管内型)

        管腔内肿块并上端胆管扩张;

        在MRCP及T2WI上，胆管里高信号的胆汁中见充盈缺损;

        病灶周围胆管壁明显增强，这可能是因肿瘤累及或对肿瘤的反应所致。

        4.T1WI

        低信号或等信号;

        5.T2WI

        信号复杂，多呈稍高信号;

        6.T1WI 增强

        与CT增强表现类似;

        动脉期不均强化;

        延迟期持续性强化。

        7.MRCP

        显示胆管扩张程度;

        显示病灶长度范围;

        上端胆管扩张;

        胆管里高信号的胆汁中见肿块状充盈缺损。

        六

        影像检查方法推荐

        CT检查

        薄层、多平面重组有助于病变的定位;

        多期扫描有助于病变的定性。

        MR检查

        MRI薄层扫描对小病灶的胆管癌的诊断更具敏感性和特异性;

        MRI多序列成像和多期增强扫描;

        MRCP对发现和诊断胆管内早期胆管癌有重要价值。

        七

        鉴别诊断

        硬化性胆管炎

        均匀向心性环状增厚;

        间断性、不完全性胆管梗阻;

        肝外胆管扩张明显，肝内胆管扩张较轻。

        胆总管结石

        阳性结石容易鉴别;

        阴性结石：

        (1)增强后各期不强化;

        (2)长T1短、T2信号特征。

        八

        典型病例

        CASE 1 IB期T2N0M0

        CASE 2 IIB T3N1M0