本期视点

　　一例中老年男性患者，以心力衰竭（心衰）、左心室扩大、重度左心室收缩功能不全和完全性左束支传导阻滞为主要表现，最终经心脏彩超（ECHO）和心脏磁共振成像（CMR）检查确诊为左心室致密化不全（LVNC）。患者在积极抗心衰药物治疗基础上，置入了有心脏再同步功能的置入式心律转复除颤器（CRT-D）。经过3个月随访后，患者临床症状消失，左心室缩小、左室射血分数（LVEF）明显改善。对本例患者的治疗表明，心脏再同步治疗（CRT）可使LVNC患者获益，从而改善症状并逆转左心室重构。

　　病历摘要

　　患者男性，56岁，因“发热、咳嗽伴气短1周”入院。

　　患者1周前受凉后出现发热，体温最高达38.3 ℃，伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间不能平卧，无双下肢水肿和尿量减少。患者发病前平素体力活动略受限，快步行走时会出现气短，但无胸痛、后背痛及上肢放射痛。

　　患者至外院就诊，心电图（ECG）检查示窦性心律、完全性左束支传导阻滞（CLBBB）、QRS间期为198 ms（图1）。

图1 置入CRT-D前，ECG示窦性心律、CLBBB、QRS间期198 ms

　　患者既往有高血压史10余年，口服降压药物治疗后，血压控制满意。有蛋白尿史3年；有大量吸烟、饮酒史，但已戒烟、戒酒多年。

　　患者否认糖尿病史和家族性心脏病史。

　　检查

　　入院查体：

　　患者体温36.5 ℃，血压130/80 mmHg，心率100 bpm，呼吸20 bpm。

　　高枕卧位，颈静脉不充盈。双肺满布哮鸣音及湿音，心界向左下扩大，律齐，未闻及杂音，肝脾未触及，双下肢不肿。

　　实验室检查：

　　血红蛋白、白细胞、血小板和中性粒细胞分类分别为152 g/L、9.43×109/L、 200×109/L和81.9%。

　　丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）和血清肌酐、尿素氮水平正常。

　　低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）分别为4.18 mmol/L和 0.68 mmol/L。

　　血气分析示pH值、二氧化碳分压和氧分压分别为7.42、38.5 mmHg和76.5 mmHg。

　　心肌酶谱（CK、CK-MB和cTnI）均在正常范围，血清脑钠肽（BNP）为1200 pg/ml（正常值＜100 pg/ml）。

　　影像学检查：

　　胸部X线 双肺纹理清晰，未见斑片影，心影增大，心胸比为0.65（图2）。

图2 置入CRT-D前，胸部X线示心影增大，心胸比达0.65

　　胸部增强CT及冠脉重建 双侧胸腔积液、左心室增大、冠脉粥样硬化，但未见明确的冠脉狭窄性病变。

　　ECHO 左房增大（前后径57 mm）、左心室舒张末期和收缩末期直径分别为79 mm和69 mm， LVEF为24%，左心腔可见网状回声及大量疏松肌小梁，隐窝未见血栓，疏松层与致密层厚度比值＞2，提示左心室心肌致密化不全（LVNC）（图3）。

图3 胸骨旁短轴收缩末期ECHO图像（黑色箭头代表疏松层厚度，白色箭头代表致密层厚度

　　心脏磁共振 左心室前、侧及下壁心肌疏松层与致密层厚度比值＞2，符合LVNC的表现（图4）。

图4  CMR示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值>2

　　诊治思维

　　病史特点

　　患者发热、咳嗽、咳痰，两肺布满哮鸣音和湿音，白细胞和中性粒细胞增多，考虑存在下呼吸道感染，入院后给予抗生素控制支气管感染。

　　患者胸部X线和ECHO检查示心脏扩大、射血分数下降，加之患者有活动时气喘和活动耐力下降表现，表明症状除由感染造成外，还包括心衰因素。因此，同时给予患者药物[包括β受体阻滞剂（卡维地洛）、血管紧张素受体拮抗剂（缬沙坦）和醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）等]治疗以控制心衰。

　　治疗经过

　　经药物治疗后，患者临床症状虽明显好转但仍存在，且NYHA（纽约心脏学会心功能分级）仍为Ⅲ级，因此随后给予患者心脏再同步治疗（CRT），置入CRT-D并进行优化，起搏后ECG示QRS间期缩短至132 ms（图5）。

图5 置入CRT-D后ECG示窦性心律、QRS间期缩短至132 ms

　　3个月后随访时患者症状消失，NYHA改善为Ⅰ级。复查ECHO示，左心室舒张末期和收缩末期直径分别缩小至58 mm和44 mm，LVEF升至47%。