病历报告
一名16岁男孩因发作性头痛和视力改变到本院儿科神经门诊就诊。该病人的健康状况一直很好，直到大约4个月前开始出现严重的头痛，每个月发作多达3次，持续3小时至8天（通常持续1～2天），并且服用含对乙酰氨基酚、阿司匹林和咖啡因的药片后头痛可改善。他的儿科医师开具了口服舒马普坦和该药鼻喷剂的处方。在此次评估前3天，他的父亲带他到本院急诊部就诊，因为其严重头痛用舒马普坦治疗无效。使用钆后进行的脑磁共振成像（MRI）检查结果正常。他的疼痛减轻。他出院回家，并且被转到本院的儿科神经门诊。
在儿科神经门诊接受评估时，该患者描述头痛像敲击，疼痛的程度被评为5～7分（使用1～10分量表，10分表示疼痛最严重）。头痛开始于头的后部并且扩展至前额，伴有眩晕、恶心、颈痛和马赛克视觉（mosaic vision），通常睡眠后可减轻。他没有睡眠障碍、晕动病或腹痛。他自称没有压力，而且找不到头痛的触发因素。他最近曾患过鼻窦炎，为此他曾服用阿莫西林—克拉维酸、氟替卡松鼻喷剂、氯雷他定和伪麻黄碱治疗。
该患者出生和发育正常，没有已知的过敏反应。他是一名好学生，曾是一名竞技运动员，但因头痛而减少了体力活动。他与其家人同住。他不吸烟，不饮酒，不使用违禁药。他最近未曾旅游过。他的父亲在45岁时曾发生过短暂性缺血发作，并且有头痛和高脂血症。他的母亲有糖尿病，并且出现了糖尿病并发症。他的一位兄弟健康。没有偏头痛家族史。
体检时，他的生命体征正常。瞳孔圆形，对光有反应。视盘边缘清晰，视野正常。颈软，其余体检结果和详细的神经系统检查结果正常。医师开始给予阿替洛尔治疗。5周后，脑电图（EEG）显示，右半球后部有连续的局灶性慢波，没有癫痫活动。医师开始给予丙戊酸治疗。
在接下来的6个月期间，他的头痛逐渐消失，但6个月后，头痛又每日复发。患者对其疼痛的严重度评分为8～9分（使用0～10分量表）。在头痛出现前，其颈部有时先有“鼓泡”感，并且伴恶心和呕吐。有好几次，他的身体变僵硬，然后变得软弱无力，同时他的眼睛睁开和凝视，30秒内恢复。EEG显示为轻度、弥漫性背景的慢波，以及重叠的间歇性（脑）后部慢波，以右侧为主，并且无癫痫发作活动。血清促乳素水平为25.6 ng/ml（参考范围0.0～15.0 ng/ml）。脑MRI检查结果再次正常。头部和颈部磁共振血管造影（MRA）以及计算机体层摄影血管造影（CTA）检查结果未显示异常。眼科超声图像检查结果正常。
在以后的3年期间，该病人多次到本院和其他医院的急诊部就诊。他因头痛伴视力改变、恶心以及偶尔发生的腿部痛性痉挛而反复入院。治疗包括：急性发作时采用静脉补液、麻醉性镇痛药、丙戊酸和昂丹司琼治疗；试用阿替洛尔、去甲替林、阿米替林、加巴喷丁、布他比妥、赛庚啶、托吡酯和维生素B2来进行预防；以及使用其他药物（布洛芬、萘普生、佐米曲普坦、夫罗曲坦和舒马普坦片及舒马普坦鼻喷剂），但这些治疗都中断，他使用这些疗法时依从性常变。他在一位心理学家处就诊，并且在采用生物反馈技术治疗后病情有些改善。
当病人19～20岁时，头痛时出现晕厥、无力和站立困难发作，疼痛放射到颈和上背部。复查身体、神经系统和眼科检查，结果显示没有异常。在20岁时，他描述有闪光感（感知光和色彩的感觉）和右侧外周视野部分视力丧失。一名眼科医师对其进行评估时，见到双侧视盘水肿和裂片状出血。在本院急诊部进行的检查结果显示双侧视盘边缘模糊。脑MRI、MRA和磁共振静脉造影（MRV）检查结果正常。医师实施了腰穿。开放压为11 cm水柱（参考范围6～20 cm水柱）。脑脊液（CSF）分析结果见表1。流式细胞仪显示淋巴细胞正常。病人的症状改善，1周后，在本院进行的神经—眼科检查结果正常。全血细胞计数，血清电解质、镁、游离甲状腺素、促甲状腺素、促乳素、胰岛素样生长因子1、去甲肾上腺素、多巴胺、肾上腺素、去甲变肾上腺素和间甲肾上腺素水平，以及定时尿标本中的5-羟基吲哚乙酸水平正常。
当病人20岁零10个月时，在一次严重头痛时出现了腰疼和暂时的不能移动或作出反应。在急诊部，他向前坐并保持头部下垂感觉最舒服。头部CT显示没有出血的证据，他拒绝做腰穿。神经系统检查（包括眼底镜检查）结果正常。医师给予麻醉性镇痛药后他的症状改善。医师预定了脊柱MRI，但病人返回学院没有接受检查。
当病人21岁时，1周出现3次严重的头痛，伴肩和腰疼、视力改变和意识丧失（1次伴失禁）。
他被收入本院的神经科进行视频EEG监测。医师体检时发现他有双侧视盘水肿，生命体征和其余体检结果正常。全血细胞计数、血清电解质水平和肝、肾功能试验结果正常。
住院第二天，在一次严重头痛期间，病人自称腹股沟和会阴部麻木，以及左腿后部和足跟的感觉丧失，10分钟后消失。神经系统检查、脑MRI和MRV检查结果正常。他仍卧床，用肘和膝支撑着蜷缩的身体，呻吟，直到给予吗啡。头痛时进行的EEG显示背景为θ-范围的慢波，以颞部区域最为显著。住院第三天，神经—眼科评估显示视盘隆起伴边缘模糊（左侧比右侧模糊），视盘边缘血管模糊，左视盘的鼻侧上缘有一个火焰状出血。
住院第5天，病人又自称左腹股沟和左腿麻木，神经系统检查结果正常。医师实施了腰穿。开放压为25 cm水柱。CSF检查结果见表1。细胞病理学检查显示没有恶性细胞，并且流式细胞仪显示淋巴细胞正常。操作后2小时，病人感觉便秘。他能排便，但自称缺乏直肠感觉。医师检查时发现，左侧骶神经S1～S4皮区的感觉减退，肛门周围感觉和直肠张力减弱。双腿力量正常，但左膝腱反射和踝反射减弱。
医师实施了一次诊断性操作。
