IF 0.8:病例报告

        患儿男性,2个月时受到头部损伤,脑部计算机成像显示为脑室扩张型脑积水,核磁显示参见图1。数月后,I-131 RISA脑池造影术显示进展为交通性水脑症。在1996年5月(患儿10个月大)接受腰大池-腹腔分流。在正常范围内头围增加,因此头痛改善。脊柱侧弯Cobb角为28°(图2A)。脊柱主干向左侧倾斜。一年后(1997年5月),当患儿2岁时步态不稳。1997年5月27日核磁显示(图3)明显的脑积水表现,小脑扁桃体向下突出,瘘管在C3-L1位。属于I型Chiari畸形。

        图一

        图二

        1997年6月23日,行后颅窝减压术(伴C1椎板切除术与硬脑膜成型的枕下减压术)与腰大池-腹腔分流与VP分流术。1997年9月、1998年3月和1999年7月随访核磁发现小脑扁桃体疝和瘘管进展。

        图四

        术后步态不稳得到改善,但精细运动是否正常,未知。脊柱侧弯得到了较好的矫形(图2B)。目前来讲,患儿小学期间情况满意。

IF 0.8:病例讨论

        Chumas 等人表示,腰大池引流后无症状小脑扁桃体下降的发生率为70%,对年轻脑积水患者行LP 引流而不是VP引流可避免过度引流造成的功能异常。本病例是台北荣总医院首例“获得性I型Chiari畸形”,伴有脊髓空洞症与脊柱侧弯的症状。对于先前常规的患者,两种理论均可解释小脑扁桃体下降的原因。第一种理论是,头颅比例失调造成后颅窝的发育不全,颅内容物比颅骨生长快,最终引发小脑扁桃体疝向枕骨大孔生长。先前的研究表明引流手术常常抑制颅骨生长。由于大脑体积增大,填补了先前的脑室系统空间,后颅骨生长被认为是刺激小脑扁桃体向下移徙的原因。尽管如此,在任何患者中均未发现获得性chiari 畸形与脑室引流相关。颅骨生长仅在引流后暂时受到抑制(并非所有患者均发生后颅窝发育不良)。这一点是否归因于多年后的症状性脑干压迫?似乎不太可能,也许还需要其它理论为其作出合理解释。

        第二种理论(颅脊柱压力梯度理论)是引流术中大脑和脊柱间存在梯度压力,这一后天造成的梯度压导致小脑扁桃体下降。此外,枕骨大孔水平的正常脑脊液流体动力学异常导致急性梗阻性脑积水,加剧颅脊柱梯度压。

        chiari畸形伴脊髓空洞症形成的机制尚未明确。chiari畸形和脊柱侧弯的关联已被认知,但也为完全理解。多种理论试图解释其关联。

        作者认为,在本病例中,瘘管形成可用Levine理论来解释。在减压术中,术者不要打开蛛网膜,以防出现脑脊液外漏和蛛网膜炎。几个月的时间后瘘管问题得到解决,意味着腰脊蛛网膜下腔空洞之间的脑脊液得到了较好的流动。脊柱侧弯的Cobb角得到缩小。随后,患者不需再接受脊髓空洞症分流和脊柱侧弯骨矫形手术。通过对以往文献的回顾,我们相信这是本病例具有讨论意义。

本病例收录于2010年5月14日的J Chin Med Assoc • July 2010 • Vol 73 • No 7

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