泌尿外科

肾球旁细胞瘤并出血一例

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2020-06-23
导读

         患者女,36岁。7年前无明显诱因出现头痛、头晕,就诊于当地医院,发现血压升高,最高可达240/130mmHg,同时尿蛋白(),之后服用降压药物,未系统监测血压。3个月前出现双下肢浮肿,尿蛋白(++),未进行治疗。因左侧腰部不适3天就诊。体检未见明显异常。 实验室检查:血钾2.7mmol/L,尿蛋白(+),尿pH值7.0,乙肝表面抗原、乙肝e抗原(+),肝功、肾功及血糖正常。心电图示左室高电压,U

关键字:  肾球旁细胞瘤 

        患者女,36岁。7年前无明显诱因出现头痛、头晕,就诊于当地医院,发现血压升高,最高可达240/130mmHg,同时尿蛋白(±),之后服用降压药物,未系统监测血压。3个月前出现双下肢浮肿,尿蛋白(++),未进行治疗。因左侧腰部不适3天就诊。体检未见明显异常。

        实验室检查:血钾2.7mmol/L,尿蛋白(+),尿pH值7.0,乙肝表面抗原、乙肝e抗原(+),肝功、肾功及血糖正常。心电图示左室高电压,U波明显。腹部超声:右肾上极见略强回声光团,大小4.4 cm×3.8 cm,周边平滑,余脏器未见异常。考虑为右肾上极实性占位。

        CT检查:右肾上极实质内可见一类圆形内高外低密度混杂病灶,边缘尚完整,边界清楚,较大截面约3.3 cm×3.7 cm,高密度区平扫CT值为47HU,弧形低密度区密度均匀,平扫CT值为20HU(图1)。增强扫描见病灶位于皮质内,显示清楚,病灶外肾皮质受挤压改变,低密度区轻度强化,三期CT值分别为35HU、36HU、46HU,高密度区轻度渐进性强化,三期CT值分别为61HU、74HU、82HU,病灶边缘未见明显强化(图2~4)。病灶邻近肾实质未见明显异常,肾盂、肾盏受压变形,周围血管未见明显异常。肾周间隙变窄,未见腹膜后肿大淋巴结及腹腔积液,右侧输尿管未见异常扩张,考虑为肾乳头状细胞癌合并出血。静脉肾盂造影:右上肾盏弧形受压,压迹边缘光整,未见明显充盈缺损,考虑为右肾上极占位压迫所致(图5)。

        图1CT平扫示右肾内高外低混杂密度影,边界清楚,高密度影CT值为47HU,弧形低密度影CT值为20HU;图2~4分别为动脉期、静脉期、平衡期,病灶较平扫显示清楚,高密度区三期CT值分别为61HU、74HU、82HU,呈轻度均匀强化,弧形低密度影轻度强化;图5静脉肾盂造影显示右上肾盏受压;

        手术及病理:行保留肾单位肾脏肿瘤切除术,术中取出包膜完整的包块,大小约3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm,剖开肿瘤,肉眼可见肿瘤实质为红褐色,质地较硬,局部有出血。镜下见瘤细胞呈片状或小巢状排列,瘤细胞大小不一,核大,染色质较细腻,胞浆粉染,内含嗜酸性颗粒,核浆比增大,周边纤维组织增生(图6~8),并见出血及陈旧出血改变(图9)。免疫组织化学:Vimentin、CD34染色均(+),PAS(-),Actin(-),HMB45(-),CD117(-),Keratin(-)。病理诊断:肾小球旁细胞瘤。术后1周患者血压、血钾逐渐恢复正常。随访18个月,血压稳定于120/80mmHg,血钾正常,超声、CT复查未见肿瘤复发。

        图6~8分别为病理镜下(HE×100、×200、×400)示,瘤细胞呈片状或小巢状排列,瘤细胞大小不一,核大,染色质较细腻,胞浆粉染,内含嗜酸性颗粒,核浆比增大,周围纤维组织增生;图9镜下见瘤体内出血及周围陈旧性出血(HE×200)

        讨论

        肾小球旁细胞瘤于1967年由Roberson首先报道,3个月后Kihara等报道第二例,故又称Roberson-Kihara综合征。肾球旁细胞瘤是一种分泌大量肾素的肿瘤,又称肾素瘤。良性多见,偶有恶性报道。该病在高血压患者中患病率为0.023%,较为罕见,好发于单侧肾实质内,发病年龄14~37岁,以青年女性多见,男女比约为1∶2,病因及发病机制尚不明确。临床表现为顽固性高血压、高肾素血症、高醛固酮血症和低血钾。高血压可用药物控制,但多数患者血压控制不佳。

        有学者根据高血压和低血钾的情况,将其分为典型、非典型和功能性三类,将高血压、低血钾归为典型;高血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为非典型;正常血压、正常血钾及肾脏肿瘤归为功能性。本例中,患者有高血压、低血钾的表现,属于典型。大部分患者初时发现血压升高即已有明确症状,常见的如头晕乏力、蛋白尿等,而且血压较高,通常收缩压>180mmHg,确定高血压时,初期服药可较好控制,但部分女性在妊娠过后,服用先前药物血压控制不佳,这可能和雌激素水平有关。大多数患者行肾部分切除术或全肾切除术后可很好控制症状。

        检索2005年至今的中文(中国知网)及英文(MedlineOvid)数据库,以“肾素瘤reninoma”及“肾球旁细胞瘤juxtaglomerular cell tumor”作为关键词,共检索到中文相关文献96篇,英文72篇,大多是个例报道,其中有描述影像部分的中文文献12篇,英文文献8篇。综合影像部分相关20篇文献对该病的CT表现做如下总结:女性多见,常为单发,肿瘤大小一般在3 cm左右,但也有学者报道>10 cm,瘤体多靠近肾包膜,位于肾实质内,向肾外生长较多。

        CT平扫可呈低密度、等密度及高密度,以等密度及低密度常见,部分病灶可见包膜,增强后多呈轻度强化。CT平扫时,病灶与肾实质密度相近,呈等密度或稍低密度,不易分辨,如伴钙化或出血,则较易明确,若等密度,瘤体不突出于肾实质,往往容易漏诊。肿块可见包膜,若包膜钙化,CT较易观察到病灶。CT增强扫描可见病灶呈现渐进性强化,动脉期强化不明显,静脉期及平衡期瘤体强化逐渐升高,但仍低于正常肾实质,也可呈现动脉期轻度不均匀强化或三期不强化。本例患者,36岁女性,高血压、轻度低血钾,血压最高时收缩压>200mm-Hg,CT平扫示右肾上极皮质内混杂密度影,大小约3 cm,单发,边界清楚,形状规则,增强扫描示稍高密度区呈轻度渐进性强化,与文献报道一致。

        但本例患者较文献不同之处在于病灶平扫时呈混杂密度,并且术后病理证实瘤内合并出血,瘤周可见陈旧性出血,增强后弧形低密度影轻度强化。肾球旁细胞瘤可合并囊性变、钙化和出血,但少见,目前已报道的90例中仅有9例,本次报道病灶合并出血,较有意义。

        以下与本病影像表现类似的疾病需加以鉴别:

        (1)原发性醛固酮增多症。常见的临床表现为高血压、高醛固酮血症及低血钾,但肾素活性检查低于正常水平,超声或CT检查常提示肾上腺区占位性病变;

        (2)肾细胞癌。中老年人高发,男女之比为3∶1,绝大多数发生于一侧肾脏,常为单个肿瘤。CT平扫时,可见肾实质内圆形、类圆形或分叶状肿块,密度不均匀,与周围组织分界不清,CT值一般为30~50HU,略低于正常肾实质,CT增强扫描时,肿瘤的CT值高于肾实质。肾乳头状细胞癌:多见于50岁左右男性,男女发病率约为(5~8)∶1,双侧或多灶性病变,当病变位于皮质内且血供不丰富,又易出血,应结合临床及实验室检查才能较好地诊断。肾嫌色细胞癌:预后最好的肾癌类型,生长缓慢,侵袭性少见,出血及坏死亦少见,钙化较为常见,病灶中间可见星形或条状瘢痕,CT平扫呈类圆形软组织密度肿块,增强后呈轻度持续强化。

        (3)肾错构瘤。好发见于40岁女性,良性肿瘤,常为双侧,并伴有出血、坏死、囊性变、钙化,小的病变可无临床症状,多在体检时经超声或CT发现。CT平扫呈密度不均的肿块,与周围分界较清,含脂肪量较多,CT值约为-40~-90HU。目前确定诊断主要依赖病理。

        典型肾错构瘤因含有脂肪成分,而容易与本病鉴别,但当瘤体直径在1.0~1.5 cm时,呼吸运动和部分容积效应对病灶CT值测量影响较大,从而不能很好测量病灶实性成分及脂肪成分的CT值。当瘤体脂肪含量较少时,即不典型肾错构瘤,可通过薄层CT扫描来判断瘤体是否含有脂肪,MR对于脂肪的敏感性较CT高,必要时可进行MR检查或活检穿刺。不典型肾错构瘤合并钙化少见,肾球旁细胞瘤可见点状、斑片状钙化。上皮样血管平滑肌脂肪瘤瘤体内不含脂肪成分,形态不似肾球旁细胞瘤规整,边界显示也不如后者佳,挤压邻近肾窦及肾盏,可造成肾盂扩张积水改变,可出现“劈裂征”,即病灶肾内部分与肾脏交界平直或楔形尖端指向肾门。CT增强扫描根据瘤内血管、平滑肌比例及分布不同,其强化表现也不同;

        (4)不典型肾囊肿。各个年龄段均可发生。出血性肾囊肿通常是自发性出血,出血和出血后时间长短不同造成CT平扫时囊肿密度略高或等于肾实质,CT值大部分在60~70HU,圆形或椭圆形,密度均匀或不均匀,有时可出现分层现象,增强后病灶呈低密度。单纯性肾囊肿合并感染时,囊液是脓性成分,CT值较高,但不如出血时高,囊壁较厚,厚薄均匀,增强后囊壁呈环形强化,无壁结节。

        (5)肾母细胞瘤。儿童好发,可发生于肾实质的任何部位,CT平扫肿瘤密度显著低于肾实质,且密度不均匀,偶见钙化、出血,CT增强扫描呈轻-中度强化。综上所述,肾球旁细胞瘤多见于青年女性,临床表现为高血压、高肾素活性、低血钾,可经超声或CT体检检出,预后较好。CT增强扫描可对定位起到很好的辅助作用,轻度渐进性强化对定性意义较大,正确诊断本病还需紧密结合临床。

        原始出处:

        朱姣姣,刘爱连,赵莹,朱文.肾球旁细胞瘤并出血一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):335-337.

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