眼科

Smith-Lemli-Opitz综合征大鼠模型中视网膜变性的预防研究

作者:伊文 来源:MedSci梅斯 日期:2018-01-29
导读

          美国纽约州布法罗纽约州立大学纽约分校眼科研究所的Fliesler SJ近日在Sci Rep发表了一项研究,他们利用DHCR7抑制剂AY9944处理的大鼠模型,发现联合膳食补充CHOL和抗氧化剂可以有效的降低7DHC衍生氧甾醇的形成,进而为临床预防Smith-Lemli-Opitz综合征提供了参考。

关键字:  视网膜 

        美国纽约州布法罗纽约州立大学纽约分校眼科研究所的Fliesler SJ近日在Sci Rep发表了一项研究,他们利用DHCR7抑制剂AY9944处理的大鼠模型,发现联合膳食补充CHOL和抗氧化剂可以有效的降低7DHC衍生氧甾醇的形成,进而为临床预防Smith-Lemli-Opitz综合征提供了参考。

        Smith-Lemli-Opitz综合征(SLOS)是由于DHCR7(7-脱氢胆固醇还原酶)异常而导致的缺陷型胆固醇(CHOL)合成,是一种隐性人类疾病,其通常催化7-脱氢胆固醇(7DHC)转化成CHOL。

        在SLOS患者和用DHCR7抑制剂AY9944处理的大鼠模型中,发现7DHC和7DHC衍生的氧固醇异常累积。大鼠SLOS模型表现出进行性和不可逆的视网膜功能障碍和变性,仅能通过喂食含有CHOL的食物,部分地得到改善。作者假设7DHC衍生的氧固醇参与这种视网膜变性,阻断或减少它们的形成可以将病变的影响降低。

        在这项研究中,使用SLOS大鼠模型,作者证明,联合膳食补充CHOL和抗氧化剂(维生素E和C,加上亚硒酸钠),比单独膳食补充CHOL在视网膜结构和功能以及降低7DHC衍生氧甾醇的形成等方面具有更好的效果。这些原理性证据为使用CHOL-抗氧化剂组合疗法的临床试验做了铺垫,同时也为SLOS治疗的当前标准改进提供了参考。

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