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息肉状脉络膜血管病变的诊断与鉴别诊断

作者:伊文 来源: 眼科学大查房 日期:2018-01-07
导读

         在“玻璃体视网膜疾病”专场,中山大学中山眼科中心文峰教授重点介绍了息肉状脉络膜血管病变(PCV)与脉络膜新生血管性病变(CNV)的鉴别诊断,CNV与视网膜血管瘤样增生病变(RAP)的鉴别诊断,PCV与 RAP的鉴别诊断。

        在“玻璃体视网膜疾病”专场,中山大学中山眼科中心文峰教授重点介绍了息肉状脉络膜血管病变(PCV)与脉络膜新生血管性病变(CNV)的鉴别诊断,CNV与视网膜血管瘤样增生病变(RAP)的鉴别诊断,PCV与 RAP的鉴别诊断。

        PCV为一种慢性进展性疾病,主要累及内层脉络膜血管,表现为多次反复发作的视网膜色素上皮(RPE)脱离、视网膜神经上皮脱离、大量眼底出血,最后导致视力下降及丧失。不同种族的PCV发病率不尽相同,最新报道显示,中国人群PCV的发病率为22.3%~28.8%,明显高于白色人种。

        PCV的诊断

        PCV的确诊至少应符合下列两个条件之一:① 眼底检查可见视网膜下橘红色隆起损害灶;② 吲哚菁绿血管造影(ICGA)可见特征性的息肉状损害灶。可疑病例至少应符合下列两个条件之一:① ICGA仅见异常脉络膜血管网;②复发性出血性和(或)浆液性视网膜色素上皮脱离(PED)。

        PCV与CNV的鉴别诊断

        鉴别PCV与CNV主要从临床病理学、视力预后、眼底表现、荧光素眼底血管造影(FFA)表现、ICGA表现等方面考虑。

        临床病理学

        PCV于脉络膜内层(脉络膜毛细血管及Bruch膜) 平面反复渗出、出血,PCV进展很少突破RPE进入神经上皮下,而CNV常迅速突破RPE进入神经上皮下,PCV对黄斑区的损害小于CNV。

        视力预后

        就视力而言,CNV患者的视力预后差;在PCV患者中,1/3患者的视力预后差;1/3患者的视力预后较好。若患者视力较好或稳定,则患PCV的可能性较大。

        眼底表现

        若眼底检查可见青灰色灶伴视网膜下出血、渗出,则诊断为CNV的可能性较大;若眼底检查可见特征性的“视网膜下橘红色病灶”,则诊断为PCV的可能性较大。若眼底检查出现以下表现,则诊断为PCV的可能性较大:出血渗出以视盘旁及血管弓区为中心、后极部大片状视网膜下出血和脂质渗出无伴明显出血。

        FFA表现

        PCV的FFA表现:FFA检查见浆液性和(或)血液性PED,造影早期表现为分散簇状斑点样强荧光,造影后期表现为轻染料渗漏或染色而不融合,则应怀疑PCV。浆液性和(或)血液性PED的出现常预示PCV的发生。Cackett P等(Eye, 2010)的一项研究显示,45.7%的PCV患眼存在浆液性和(或)血液性PED,3.9%的CNV患眼存在浆液性和(或)血液性PED。因此,浆液性和(或)血液性PED是临床拟诊断PCV的重要眼底征象。

        CNV的FFA表现:CNV分为完全典型性、典型为主、轻微典型和完全隐匿性CNV。①典型性CNV:特点为FFA早期呈斑片状的强荧光,边界清晰,也可呈花边状、绒团状、车辐样或颗粒状,周围绕以弱荧光环,晚期荧光素渗漏,形成边缘模糊的局限性强荧光。②隐匿性CNV:缺乏典型CNV荧光表现,FFA时可能由于CNV的边界欠清使其精确范围难以确定,或由于染料渗漏来源难以确认,或因为视网膜下出血、浊性渗出液、色素或PED掩盖了部分CNV结构。根据不同的表现,隐匿性CNV又分为两类:①血管性PED:又称隐匿性CNVⅠ型,FFA早期出现一个小而不规则的RPE下强荧光区,几分钟内荧光渐增强,晚期视网膜下组织染色或染料渗漏。该型为伴有PED的隐匿性CNV形式。②不明来源后期渗漏:又称隐匿性CNVⅡ型,FFA早期无边界清晰的CNV性强荧光出现,晚期有不规则或边界欠清的RPE下渗漏,形成斑点状或片状强荧光,常伴视网膜下出血遮蔽荧光。该型为不伴PED的隐匿性CNV形式。

        ICGA表现

        PCV的ICGA表现:表现为异常分支的脉络膜血管;息肉状血管扩张灶荧光,造影早期表现为囊袋样强荧光,造影后期表现为“冲刺现象”、渗漏、染色或消退;搏动状息肉样血管。息肉状病灶的冲刷现象指造影早期表现为囊袋样强荧光,造影后期表现为中心为弱荧光,周围环状染色。导致上述现象的主要原因为囊腔内染料排空,囊腔壁染色。出现上述现象,提示囊腔样病变。

        CNV的ICGA表现:表现为焦点状、斑状和无波动状。焦点状CNV指同时具有以下三个特征的隐匿性CNV:① CNV性强荧光范围≤1 PD;② CNV性强荧光的边界清楚,荧光较明亮。③无冲刷现象。斑状CNV指任何CNV性强荧光斑范围大于1 PD的隐匿性CNV。斑状CNV的荧光强度一般比焦点状CNV弱。无囊袋样扩张的息肉状病灶。

        CNV与RAP的鉴别诊断

        不同国家的PAP发生率不尽相同。中国RAP的发生率较低,约为4.5%。鉴别CNV与RAP主要从临床病理学、视力预后、眼底表现、FFA表现、ICGA表现入手(具体内容略,需全文PDF,请回复此微信,与《眼科学大查房》编辑部联系)。

        PCV与RAP的鉴别诊断

        鉴别CNV与RAP主要从临床病理学、视力预后、眼底表现、FFA表现、ICGA表现入手。就临床病理学而言,PCV为脉络膜源性新生血管,RAP为视网膜源性新生血管。RAP与RAP的眼底表现、FFA表现和ICGA表现如上文所述。

        小结

        总之,鉴别PCV与CNV、CNV与RAP、PCV与 RAP,应从临床病理学、视力预后、眼底检查、FFA检查和ICGA检查入手。临床上,应注意进行鉴别诊断,最终做出正确的诊断,对症治疗,改善患者的预后。

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