血液

Blood:在骨髓增生性肿瘤中,突变型钙网蛋白与MPL之间的致病性的相互作用。

作者:MedSci 来源:MedSci 梅斯 日期:2018-01-02
导读

          钙网蛋白(CALR)突变是骨髓增生性肿瘤(MPN)的发病机制中的表型驱动因素。机械论学说已证实突变的CALR与血小板生成素受体MPL结合,突变型CALR介导激活JAK-STAT信号通路需要突变型CALR C末端的正电荷。

        钙网蛋白(CALR)突变是骨髓增生性肿瘤(MPN)的发病机制中的表型驱动因素。机械论学说已证实突变的CALR与血小板生成素受体MPL结合,突变型CALR介导激活JAK-STAT信号通路需要突变型CALR C末端的正电荷。

        研究人员发现,虽然突变型CALR和MPL结合对于突变型CALR转化造血细胞是必需的,但只有该结合对细胞因子独立生长又是不够的。突变型CALR C末端的正电荷的阈值会影响突变CALR结合至MPL以及MPL信号的激活。

        突变型CALR与MPL的胞外结构域结合,而激活信号通路需要MPL的胞内结构域的三个酪氨酸残基。至于突变型CALR的功能,它结合至MPL以及对于细胞因子独立生长均需要其外源性凝集素依赖性功能,而它的分子伴侣和多肽结合功能则是可有可无。

        总而言之,本研究结果为研究MPN的致病突变CALR-MPL相互作用机制提供更多的见解。

        原始出处:

        Shannon EIF,et al.Defining the requirements for the pathogenic interaction between mutant calreticulin and MPL in MPN.Blood 2017 :blood-2017-08-800896; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2017-08-800896

分享:

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内统计 //百度统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: