眼科

结膜皮样脂肪瘤合并静脉石二例

作者:伊文 来源:眼科空间 日期:2017-12-25
导读

         例1 患者男性,37岁。因自幼右眼结膜肿物,于2007年11月26日就诊。患者既往体健,无家族遗传病史。眼部检查:视力右眼1.0,左眼1.2。眼压:右眼10.0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa ),左眼10.1 mmHg。左眼各项检查均未见异常,右眼眼睑无充血水肿,无外翻及倒睫。

关键字:  结膜皮样 

        例1 患者男性,37岁。因自幼右眼结膜肿物,于2007年11月26日就诊。患者既往体健,无家族遗传病史。眼部检查:视力右眼1.0,左眼1.2。眼压:右眼10.0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa ),左眼10.1 mmHg。左眼各项检查均未见异常,右眼眼睑无充血水肿,无外翻及倒睫。泪道冲洗通畅,未见分泌物。结膜轻度充血,颞侧球结膜轻度扁平隆起,表面色白,粗糙,可见黑色毛发,其内可透见黄白色,外缘至角膜缘距4 mm止,内缘部分与外眦处结膜粘连,延伸至球后,内缘止点不可见(图1),巩膜无黄染及充血。角膜透明,前房轴深1 /2 CT,虹膜纹理清,瞳孔等大等圆,直径3 mm,光反射存在,晶状体密度正常。眼底检查:视盘边界清楚,颜色正常,C/D为0.3,视网膜平整,黄斑色暗。眶压正常,眼球各方向运动正常。双眼视物无复视。眼眶横轴位CT检查(图2):右眶外侧球旁可见均匀低密度影,CT值-111.2 HU,呈半月形贴于眼环表面,弦长×弦高为18 mm× 4 mm,基底部约占眼环的1/3,前缘位于晶状体与眼环相切点(相当于角巩膜缘)后,后缘止于外直肌巩膜附着点的外侧,病灶隆起的最高点位于眶缘外侧前方,轻度推压睑部泪腺,眶壁骨质无明显异常改变。病灶内可见在一类圆形高密度影,紧贴眼环,大小约为6 mm×5 mm,CT值为+803.2 HU。血、尿常规正常,正常心电图,胸片正常,无其他全身性疾病。临床诊断:右眼结膜皮样脂肪瘤。2007年11月28日行局部麻醉下肿物切除术。肿物组织病理检查:镜下见肿物为脂肪组织,上皮呈结膜及皮肤样结构,其下为纤维,间杂大量脂肪细胞,并且可见分化成熟的骨组织。病理诊断:右眼结膜复合性皮样脂肪瘤(复杂性迷离瘤)。患者术后恢复良好。术后1周检查,视力同术前,无上睑下垂、泪液减少、眼球运动障碍、角膜疾病等并发症。

        例2 患者男性,12岁。发现左眼结膜肿物4年,于2014年7月25日就诊。患者既往体健,无家族遗传病史。眼部检查:视力右眼1.0,左眼1.0。眼压:右眼15 mmHg,左眼17 mmHg。右眼各项检查未见异常,左眼睑无充血水肿,无外翻及倒睫。泪道冲洗通畅,未见分泌物。结膜轻度充血,颞侧球结膜轻度扁平隆起,表面色白,粗糙,未见毛发,其内可透见黄白色,外缘至角膜缘距1 mm止,内缘部分与外眦处结膜粘连,延伸至球后,内缘止点不可见,巩膜无黄染及充血。角膜,前房,眼底检查均未见异常。B超检查:左眼眼球外上方可见一低回声区,与周围组织分界清晰。眼眶横轴位CT检查(图3):左眶外侧球旁均匀低密度影,呈半月形贴于眼环表面,弦长×弦高为8 mm×4 mm,基底部约占眼环的1/4,前缘超过晶状体与眼环相切点(相当于角巩膜缘),后缘突破眶隔达到赤道后方包绕,肿瘤内可见类三角形高密度影,紧贴眼环并轻度推压眼环,长轴×短轴为5 mm×4 mm。血、尿常规正常,正常心电图,胸片正常,无其他全身性疾病。临床诊断:左眼结膜皮样脂肪瘤。于2014年7月26日行全身麻醉下肿物切除,病理检查(图4):镜下见肿物内大部分为脂肪细胞,其间可见部分纤维组织和腺体。并且可见分化较好的骨组织,包括骨皮质,结构紊乱的骨小梁和脂肪化的骨髓质。病理诊断:左眼结膜复合性皮样脂肪瘤(复杂性迷离瘤)。术后1周检查,视力同术前,无上睑下垂、泪液减少、眼球运动障碍、角膜疾病等并发症。

        讨论

        结膜皮样脂肪瘤内合并骨生成比较罕见,属于一种复杂性迷离瘤,关于皮样脂肪瘤内骨的来源有以下几种推测:(1)来源于异位的胚胎骨组织,即胚胎残余发育学说;(2)骨化生,所谓化生是指一种分化成熟的组织取代另一种分化成熟组织的过程,并非由已分化的细胞直接转变为另一种细胞,而是由具有分裂能力的未分化细胞向另一方向分化而成。骨化生可由间充组织中具有分裂增生和多向分化潜能的干细胞,受到适当刺激后转变而来[1,2],本文中2例患者均为幼年发病,未有眼部外伤史,眼部和眶周炎性反应、其他肿瘤病史,未有其他全身疾病,所以猜测此2例患者皮样脂肪瘤内的骨组织可能来源异位的胚胎骨组织,而非受刺激后骨化生而来。2006年有学者[3]报道过一例皮样脂肪瘤合并静脉石案例,CT影像中可看到肿瘤内有类圆形高密度影,文献中陈述静脉石形成原因可能是局部静脉畸形扩张,血流缓慢,导致静脉血栓形成后钙盐沉着钙化所致(营养不良性钙化)。2016年有学者报道过1例复合型皮样脂肪瘤(复杂性迷离瘤)[4],并指出CT影像中肿瘤内高密度影为骨或软骨组织,并非营养不良性钙化,所以皮样脂肪瘤内是否含有静脉石还有待商榷。本文报道的2例皮样脂肪瘤合并骨生成的病例亦属于一种复合型皮样脂肪瘤,CT典型表现为基底贴附于眼环颞侧的新月形低密度影,外缘可见薄层囊壁,囊内多为脂肪密度(-80~-120 HU),2例肿瘤内存在的骨组织,均位于低密度影与眼环之间,为类圆形或类三角形的高密影,CT值为+803 HU。CT影像表观观察肿瘤内生成的骨和静脉石均为高密度影,形态均为类圆形,骨组织的CT值为+803 HU,静脉石的CT值为+109.0~+1 185.3 HU[5],所以CT影像无法将二者区分开来。但是在病理特征上二者有明显差别,静脉石是畸形血管内的血液由于血流动力学改变导致其长期旋流,使血液中的钙离子沉积,并与瘤体内的脱落细胞凝结并进一步钙化形成,所以其HE染色的病理切片特征为染成蓝黑色的静脉石周围可见多量薄壁血管,管腔大小悬殊,不规则,管壁内衬一层扁平的内皮细胞,管壁外无平滑肌纤维,血管内可见血栓形成,但是由于静脉石比较坚硬有损伤病理切刀的危险,一般会把静脉石抠除,并且在病理切片过程中静脉石也比较容易脱落,所以很少见到含有静脉石的切片。2006年报道的一例皮样脂肪瘤合并静脉石案例[3]病理图片内并未见到静脉石,研究者主要是以其CT表现判断高密度圆形影为静脉石,所以皮样脂肪瘤内是否含有静脉石还有待商榷。皮样脂肪瘤合并骨生成的病理特征为表面为非角化鳞状上皮细胞和腺体,有的可见毛发存在,组织内可见大量脂肪细胞和纤维细胞,有骨生成的部分可见分化较好的骨组织,包括骨皮质,结构紊乱的骨小梁和脂肪化的骨髓质。综上皮样脂肪瘤内高密度影是静脉石还是伴随的骨生成通过CT并不能将两者区分开,但是通过病理特征可以很好地将二者区分。通过这两例病例讨论希望临床医师对这类含有骨组织的结膜复合性迷离瘤在CT和组织病理学上有更规范的认识。

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