普通外科

乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血一例

作者:佚名 来源:中华皮肤科杂志 日期:2017-11-19
导读

         【一般资料】 患者女,25岁,汉族 【主诉】 因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3月余,于2016年5月至广东省中医院就诊。 【现病史】 2016年2月,患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院就诊,曾诊断为湿疹,给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗,效果不佳,皮疹逐渐增多:2012年5月因眼黄、皮肤黄6周,纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊,查血常规

关键字:  溶血性贫血 

        【一般资料】

        患者女,25岁,汉族

        【主诉】

        因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3月余,于2016年5月至广东省中医院就诊。

        【现病史】

        2016年2月,患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹,伴瘙痒,无明显疼痛。于外院就诊,曾诊断为湿疹,给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗,效果不佳,皮疹逐渐增多:2012年5月因眼黄、皮肤黄6周,纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊,查血常规示白细胞5.38×109/L,红细胞0.97X10”/L,血红蛋白42g/L;尿常规示尿胆原阳性;网织红细胞0.36×10”/L(参考值0.024×10”/L~0.084X10”/L),比值37.9%(78.9%~99.5%);血清铁34.3I上mol/L(9.0~27.0p.mol/L),铁蛋白440,2Ixg/L(5.5一135斗rdL);直接胆红素8.8I.zmol/L(0—6-8Ixmol/L),间接胆红素163.9斗mol/L(0~11.97tzmol/L),总胆红素172.7tunol/I。(3.4—17.1umol/L),乳酸脱氢酶673.5U/L(109~245U/L),ol羟丁酸脱氢酶644.8U/L(72。182U/L);叶酸、维生素B12正常;免疫功能检测:补体C3550mg/L(900~1800mg/L),补体c470ms/L(100—400mg/L),IgA、IgG、IgM正常,蔗糖溶血试验及酸溶血试验阴性,直接抗人球蛋白试验阳性(1:128),间接抗人球蛋白试验阳性(1:16);抗核抗体(ANA)阳性(核颗粒型1:100),抗dsDNA抗体阴性,抗可提取性核抗原(ENA)抗体(组合)均阴性;骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒细胞系/红细胞系比为0.4,粒细胞系增生、比例低,红细胞系增生明显,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞数569个/(1.5cmX3cnl),可见血小板聚集,提示红细胞系比例增多(溶血性贫血可能);腹部彩超:脾大。诊断:自身免疫性溶血性贫血。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d静脉滴注,后改为口服醋酸泼尼松片50mg/d,予输注红细胞、护肝、消除黄疸、抗感染等对症支持治疗,血红蛋白上升后出院。2012年8月因尿黄2d,尿白细胞+++、镜检白细胞6个/高倍视野,尿胆原弱阳性,加用环磷酰胺400mg静脉滴注1次;后患者无眼黄、身黄、贫血貌,血红蛋白上升至正常,醋酸泼尼松片逐渐减量至7.5mg/d,定期血液科门诊随访。

        【既往史】

        否认其他内科病史,家族中无贫血病史及遗传病史。

        【体格检查】

        面色萎黄,体形适中,全身皮肤黏膜及巩膜无黄染,无出血点,浅表淋巴结无肿大,心肺查体未见异常:皮肤科检查:右侧乳房周围散在扁平紫红色丘疹、斑丘疹,米粒大小,部分皮损呈暗红色,主要分布于乳房卜.部及外侧,无水疱、糜烂及破溃,未闻及明显异味。

        【辅助检查】

        ANA阳性(核颗粒型l:320),抗dsDNA抗体阴性,补体C3676mg/L(参考值790~1520mg/L),补体c4144mg/L(O.16.380mg/L);血常规示白细胞5.36X109/L,红细胞3.39×10”/L。平均红细胞体积106.9fl(82~95f1),血红蛋白119g/L;尿常规:白细胞190个/txl;肝功能:总胆红素57.4p.mol/L(5.1—28p。mol/L),直接胆红素14。3斗mol/L(0~10.0I上mol/L),间接胆红素43.1txmol/L(2~18.0p。mol/L)。右乳房皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层肥厚,海绵水肿,少量炎症细胞卜延至表皮,基底细胞液化变性,色素失禁,表皮下裂隙形成;真皮浅层淋巴细胞带状浸润。

        【初步诊断】

        扁平苔藓(右侧乳房),自身免疫性溶血性贫血。

        【治疗】

        外用0.1%他克莫司软膏,口服醋酸泼尼松片15mg/d及硫酸羟氯喹片0.2rdd。因患者自诉服用硫酸羟氯喹后出现心慌、气促,停用硫酸羟氯喹。经3个月治疗后随访患者,乳房部无新发紫红色扁平丘疹.遗留暗红斑色素沉着,无瘙痒。讨论扁平苔藓病因不明,可能与免疫、遗传、药物、精神紧张、病毒感染、内分泌紊乱等因素有关。自身免疫性溶血性贫血是免疫功能紊乱所致的一种疾病,目前发病机制不明,主要的病理机制为产生针对自身红细胞的抗体并造成其免疫破坏。本病例2012年确诊为自身免疫性溶血性贫血,经治疗后血红蛋白上升至正常,2016年5月于我院就诊时查血常规提示轻度贫血,考虑自身免疫性溶血性贫血复发。自身免疫性溶血性贫血多数病因不明,可继发于结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。本例患者合并发生自身免疫性溶血性贫血和扁平苔藓,两者可能存在相同的抗体,也有可能是自身免疫性溶血性贫血导致的免疫紊乱诱发了扁平苔藓。

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