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少见病例 | 与骨梗死相关的骨肉瘤成像分析

作者:凤凰重生 来源: 医疗互动 日期:2017-05-29
导读

         术语“骨梗死”通常用于描述在干骺端或长骨的骨干部分发生坏死。骨梗死已经归因于各种诱发病症,包括酒精中毒,镰状细胞性贫血,胶原血管疾病,戈谢病,减压病(沉箱病)和类固醇使用。在许多情况下,骨梗死的根本原因是未知的。虽然骨梗塞最初可能是痛苦的,但大多数是评估其他异常的成像时偶然发现的。

关键字:  骨肉瘤 

        术语“骨梗死”通常用于描述在干骺端或长骨的骨干部分发生坏死。骨梗死已经归因于各种诱发病症,包括酒精中毒,镰状细胞性贫血,胶原血管疾病,戈谢病,减压病(沉箱病)和类固醇使用。在许多情况下,骨梗死的根本原因是未知的。虽然骨梗塞最初可能是痛苦的,但大多数是评估其他异常的成像时偶然发现的。

        骨梗塞可以在放射照片上出现各种外观,从微小的不明确到更精确 边缘的壳状硬化症的经典外观。在MRI上,骨梗塞通常具有低信号强度的“地图”边缘的特征外观,T2加权图像上具有高信号强度的相邻内缘,围绕沿着脂肪信号强度的中心区域;然而,也可能由于骨髓纤维化或硬化而可能观察到低信号强度的中心区域。虽然在放射学中经常遇到骨梗塞,但是与骨梗死相关的肉瘤却很少见。

        1960年,Furey等 [3]描述了发生在骨梗死部位出现的纤维肉瘤的两名患者。 从那时起,已经报道了约70个骨梗塞合并肉瘤的病例,其中许多已经被组织学地分类为恶性纤维组织细胞瘤(MFH),这是相对罕见的原发性骨肿瘤。

        下面我们通过对放射摄影,CT,MRI和骨扫描中观察到的骨梗塞中产生的骨肉瘤的成像特征,进一步描述这种罕见病症。

        图1A〜46岁男性,骨梗死部位发生恶性纤维组织细胞瘤。正位X线照片显示胫骨近端和股骨远端的多处骨梗死(黑色箭头),具有明确的,致密的硬化边缘(4型)。 初步印象未发现明显胫骨近端骨质溶解(白色箭头)。

        图1B -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。A后4个月获得的正位X线片显示骨损伤的进展(白色箭头)与胫骨外侧平台塌陷。 注意骨梗死的外观不变(黑色箭头)。

        图1C -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。近端胫骨的冠状(C)和横向(D)T1加权MR图像显示围绕下面的梗塞(黑色箭头)的肿瘤(白色箭头),可以看到肿瘤包绕梗死的外上缘生长。

        图1D -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。近端胫骨的冠状(C)和横向(D)T1加权MR图像显示围绕下面的梗塞(黑色箭头)的肿瘤(白色箭头),可以看到肿瘤包绕梗死的外上缘生长。

        图1E -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。胫骨近端的横向T2加权MR图像显示高信号肿瘤(白色箭头)邻近梗塞(黑色箭头)。

        图1F -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。增强扫描后获得的胫骨近端T1横向T1加权MR图像表现出与梗死(黑色箭头)相邻的肿瘤(白色箭头)的强化。

        图1G -46岁男性,在骨梗死部位出现恶性纤维组织细胞瘤。骨扫描可见胫骨近端的肿瘤摄取量明显增加。

        梗死相关肉瘤是罕见的。它们似乎出现在长期存在的成熟梗塞中,特别是发生在膝盖下肢的梗塞。发生梗死相关肉瘤的许多患者没有确定骨坏死发展的危险因素,但是大部分患者都有多发性骨梗死。疼痛是最常见的表现症状,应提醒放射科医师仔细检查梗死周围的骨骼的恶性肿瘤;这些迹象可能非常微妙,最初被忽视,因为硬化梗死的分心。放射科医生必须警惕这种罕见的事件,并且应该怀疑,当骨质疏松和骨质破坏的骨质疏松(或矿化)区域不明确时,会出现在骨梗死的旁边。当怀疑梗死相关肉瘤时,推荐使用MRI来确认肉瘤的发展,并显示骨和软组织侵袭的程度。梗死相关骨肉瘤预后不良;因此,重要的是早期识别这些恶性肿瘤并确定是否存在转移以适当地引导治疗。

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