重症医学

围术期严重出血管理指南【全】

作者: jansoean 来源:急诊医学资讯 日期:2017-05-17
导读

          本指南由欧洲麻醉学会制定,为继2013年后的第二版指南,包括了第一版中不变的内容及更新的内容。本指南适用于涉及手术或有创操作的所有科室。

关键字:  围术期严重出血 

        本指南由欧洲麻醉学会制定,为继2013年后的第二版指南,包括了第一版中不变的内容及更新的内容。本指南适用于涉及手术或有创操作的所有科室。

        推荐级别定义:

        1. 推荐意见总结

        1.1. 凝血状态评估

        手术或有创操作前,我们推荐使用结构化的患者问询或标准化的问卷,以对患者临床出血史及家族既往出血史,以及关于患者目前用药的详细信息进行评估(1C)。

        对于择期手术病人,与常规使用传统的凝血功能监测试验(aPTT,INR,血小板计数)相比,我们更推荐使用包括出血史与既往用药史在内的标准化问卷评估凝血功能状态(1C)。

        我们推荐应用基于粘弹性凝血试验(VHA)的干预流程(确定合适的干预阈值及目标)实施围术期个体化止血干预(1C)。

        如果无VHA,我们推荐应用基于传统的凝血试验的干预流程(1C)。

        1.1.1. 评估血小板功能

        我们建议只在既往有出血史相关的病人行术前血小板功能检测(2B)。

        我们建议术前进行血小板功能检测的目的是发现因疾病或抗血小板药物所致的血小板功能下降(2B)。

        出血时间受诸多因素影响,因而无助于出血风险的分层(C)。

        1.2. 术前与术后贫血的纠正

        成人及儿童术前贫血是围术期输血的较强预测因子,还可能与不良事件有关(B)

        我们推荐具有出血风险的患者在术前3-8周对贫血进行评估(1C)。

        如果出现贫血,我们推荐进一步查明原因(缺铁性、肾性、炎症等)(1C)。

        我们推荐使用铁剂治疗铁缺乏(1B)。

        我们推荐静脉补铁优于口服补铁(1C)。

        如果引起贫血的其他原因已被排除或治疗,我们建议使用红细胞生成素刺激因子(2B)。

        如果先实施了自体储备血,我们建议使用铁剂和/或红细胞生成素刺激因子以避免术前贫血和降低输血率(2C)。

        术前贫血的患者,我们推荐联合使用静脉铁剂与红细胞生成素,同时倡导限制性输血策略(1C)。

        对于择期大手术的非肿瘤术前患者,我们推荐推迟手术,直到纠正贫血(1C)。

        术后贫血的患者,我们建议静脉补铁(2C)。

        1.3. 循环优化

        我们推荐术中积极而及时地稳定心脏前负荷,这对患者有利(1B)。

        如发生出血不可控制,我们建议可以考虑下调心脏前负荷阈值和/或允许性低血压(2C)。

        我们推荐避免补充晶体液或胶体液之后出现的容量过负荷(1B)。

        我们不推荐仅使用CVP与肺动脉锲压作为严重出血期间指导液体治疗与优化前负荷的唯一参数。应考虑动态评估液体反应性及无创方法测量心输出量(1B)。

        我们建议在使用等渗晶体液置换细胞外液丢失时应及时,且要基于流程(2C)。

        与晶体液相比,等张胶体液如人血白蛋白及羟乙基淀粉对于组织水肿来说相对更轻(C)。

        严重出血的患者输入胶体液可通过对纤维蛋白聚合体的作用及促进血小板活化,从而加剧稀释性凝血功能障碍(C)。

        1.3.1. 输血阈值

        我们推荐活动性出血时目标血红蛋白浓度为7-9g/dL(1C)。

        连续测量血红蛋白浓度以评估变化趋势(C)。

        1.4. 氧浓度

        对于出血的患者,我们推荐足够高的吸入氧浓度以避免低氧血症,同时还要避免高氧血症(PaO2>200 mmHg)(1C)。

        1.5. 监测组织灌注

        活动性出血期间,我们推荐重复测量HCT/血红蛋白、血乳酸、碱缺失以监测组织灌注、组织氧合及失血动态变化。此外还可扩展至心输出量监测、容量状态动态参数(如SVV,PPV),CO2间隙及ScvO2(1C)。

        1.5.1. 等容性血液稀释

        在某些情况下,我们建议使用急性等容性血液稀释(ANH)(2C)。

        我们不推荐联合使用ANH与控制性低血压(1B)。

        先前已经存在或获得性凝血功能障碍的患者我们建议使用ANH时应十分小心(2C)。

        1.6. 输血制品

        我们推荐所有国家制定国家血液监测质量系统(1B)。

        我们推荐限制性输血策略,这有助于降低对异体血制品的暴露(1A)。

        我们推荐FFP及血小板需灭活病原体(1C)。

        我们推荐血制品应去除白细胞(1B)。

        我们推荐血液机构在患者识别方面实施标准的操作规程,推荐相关从业人员在输血反应的早期识别及迅速响应上训练有素(1C)。

        对于含血浆的血制品,我们推荐使用男性(male-only)供体血策略以预防输血相关性急性肺损伤(1C)。

        即使受血者具有相关免疫,我们推荐所有一级或二级亲属来源的红细胞、血小板及白细胞均进行辐照,输血前所有红细胞、血小板及白细胞制剂均需进行辐照以降低患者风险(1C)。

        同种异体输血时院内感染的发生率是增加的(B)。

        1.6.1. 储存损伤

        我们推荐红细胞的输注遵循先进先出的方法,以减少红细胞浪费(1A)。

        1.6.2. 血液回收

        在心脏或骨科大手术中,我们推荐使用血液回收技术保存血液(1B)。

        心脏手术中我们不推荐常规使用体外循环制备富含血小板血浆以储存血液(1B)。

        倘若初步的腹腔污染物得到清除,实施了细胞洗涤及使用了广谱抗生素,我们推荐此时肠道手术并不是血液回收的禁忌(1C)。

        倘若血液抽吸避开肿瘤部位并使用了去白细胞滤器,此时我们建议肿瘤手术不是血液回收的禁忌(2C)。

        1.6.3. 血浆和血小板输注

        我们不推荐术前使用血浆纠正INR轻至中度升高(1C)。

        我们推荐早期目标性治疗血浆凝血因子缺乏。视患者情况、出血类型、因子缺乏类型及可供资源,可选择使用凝血因子复合物,冷沉淀或大容量血浆(1B)。

        对于获得性凝血因子缺乏的治疗,我们建议在未控制性大出血时考虑早期实施比例输血(RBC:血浆:血小板),然后尽快进行目标治疗(2C)。

        因效果好、感染风险低,我们建议获得性凝血因子缺乏者初步使用凝血因子复合物(2C)。

        围术期出血管理中,我们不推荐肆意输血浆(1C)。

        明确是与抗血小板药物或相关的出血,或者血小板减少且计数<50*10^9/L时,我们建议输注血小板(2C)。

        1.7. 一般凝血功能管理

        获得性凝血功能障碍中,纤维蛋白原浓度低于1.5-2.0g/L时考虑为低纤维蛋白原血症,这与出血风险增加有关(C)。

        我们推荐出血患者如存在低纤维蛋白原血症则需要进行治疗(1C)。

        我们建议人纤维蛋白原初始治疗剂量为25-50mg/kg(2C)。

        如果不能获得纤维蛋白原,我们建议使用冷沉淀,初始剂量为4-6ml/kg(2C)。

        仅仅输注血浆不足以纠正低纤维蛋白原血症(C)。

        出血且XIII因子活性降低(如<30%)时,我们建议输注人凝血因子XIII浓缩物(30IU/kg)(2C)。

        严重围术期出血且服用维生素K拮抗剂(如华法林)时,我们推荐首先应该输注凝血酶原复合物(PCC)和维生素K(1B)。

        对于出血的患者,如果没有服用口服抗凝药物,仅INR、凝血酶原时间(PT)或VHA中凝血时间延长并不是PCC治疗的指征(C)。

        由于致命性血栓形成的风险增加,我们不推荐预防性使用重组活化人凝血因子VII(rFVIIa)(1B)。

        对于致命性出血,如果经过传统的、手术或介入方法和/或当综合凝血治疗措施失败时,我们建议可以考虑使用rFVIIa(2C)。

        大手术时为预防出血,或治疗(或至少怀疑)因纤溶亢进所致的出血时,我们推荐使用氨甲环酸,剂量为20-25mg/kg(1B)。

        特殊情况下(获得性血管性血友病综合症,VWS),我们建议使用去氨加压素(DDAVP)(2C)。

        目前文献证据不支持对择期手术发生出血的患者补充抗凝血酶。

        我们推荐进行系统的人员教育和培训(1C)。

        1.7.1. 纠正混杂因素

        我们推荐维持围术期正常体温,因其可减少失血和输血需求(1B)。

        治疗酸中毒性凝血功能障碍时,我们推荐纠正pH值,尽管这并不能立即纠正酸中毒引起的凝血功能障碍(1C)。

        我们推荐只有当pH纠正后才考虑使用rFVIIa(1C)。

        在大量输血期间,如果血钙较低,我们推荐输注钙离子以维持正常血钙水平(>0.9mmol/L)(1B)。

        对于非静脉曲张性上消化道出血,如果内镜治疗失败,我们建议使用耐受性较好的血管内栓塞,以替代开放手术治疗(2C)。

        下消化道出血患者血管造影出现阳性征象时,我们建议实施超选择栓塞(2C)。

        胰腺炎血管并发症时,我们建议栓塞作为一线治疗(2C)。

        1.7.2. 费用问题

        围术期出血与输同种异体血制品,二者均可增加死亡率、增加ICU/医院住院时间及住院费用(B)。

        氨甲环酸降低围术期失血和输血需求,对于一些大手术和创伤患者来说可节省相当一部分费用(B)。

        我们推荐在适用征范围内使用rFIIa,因在其他情况中应用的有效性(降低输血需求和死亡率)尚未证实,且存在动脉血栓栓塞事件风险,费用也高(1A)。

        在部分患者中进行血液回收是能节省费用的(A)。

        比例输血方案是否能节省费用目前尚未研究。

        基于凝血因子浓缩物(纤维蛋白原和/或PCC)的目标导向治疗可能会减少创伤、心脏手术及肝脏移植手术患者输血相关的费用(C)。

        1.8. 专科相关问题

        1.8.1. 心血管手术

        暂停阿司匹林治疗增加冠脉血栓形成的风险,但继续使用阿司匹林则可增加出血风险(B)。

        暂停氯吡格雷治疗增加冠脉血栓形成的风险,但继续使用氯吡格雷则可增加出血风险(A)。

        对于接受冠脉搭桥术(CABG)的患者,我们推荐在体外循环(CPB)之前预防性使用氨甲环酸(1A)。

        我们建议可局部胸腔内应用氨甲环酸,以减少心脏术后失血(2C)。

        复杂性心血管手术时,我们推荐在VHA监测指导下输注纤维蛋白原浓缩物,以减少术后失血(1B)。

        心血管手术过程中及术后难治性出血,对传统止血方法无效时,我们建议可考虑rFVIIa(2B)。

        我们建议术后早期进行抗血小板药物(阿司匹林或氯吡格雷)治疗(不增加术后出血风险)(2C)。

        我们推荐使用基于VHA指导的标准止血流程,其内需要明确具体干预的触发条件(1B)。

        1.8.2. 妇科手术(非妊娠)

        我们建议不要使用等容性血液稀释,因为并不会减少异体输血(2B)。

        妇科手术(包括肿瘤)时进行血液回收可减少异体输血(B)。

        对于化疗后贫血的妇科肿瘤患者,我们建议术前静脉补铁以减少异体输血(2B)。

        对于经血过多伴有贫血的妇女,我们建议术前静脉补铁以纠正贫血(2B)。

        对于妇科肿瘤患者,氨甲环酸可能会减少围术期出血(C)。

        1.8.3. 产科出血

        我们推荐围产期出血(PPH)应由多学科团队进行管理(1C)。

        我们推荐使用一种不断升级的PPH管理方案,包括子宫收缩药物,手术和/或血管内介入及促凝药物(1B)。

        风险意识及早期识别严重PPH至关重要(C)。

        对于植入性胎盘的患者,我们建议应由多学科团队进行管理(2C)。

        产科血液回收是一项耐受性较好的技术,但应警惕Rh同种免疫(C)。

        剖腹产围术期血液回收可能会减少术后同种异体输血并减少住院时间(2B)。

        静脉补铁有助于改善产后4,8,12周疲劳(B)。

        产妇出血者,我们建议评估其纤维蛋白原水平,因其浓度低于2g/L时可能有助于发现有严重PPH风险的患者(2B)。

        分娩时血小板计数动态下降或小于100*10^9/L,尤其是同时合并血浆纤维蛋白原低于2.9g/L,则提示PPH的风险增加(C)。

        分娩初期aPTT与PT对PPH的预测价值不高(C)。

        VHA可发现产科凝血功能障碍(B)。

        我们不推荐首先经验性使用纤维蛋白原,然而对于持续PPH且伴有低纤维蛋白原血症时我们推荐使用纤维蛋白原(1C)。

        严重PPH时我们建议使用VHA指导的干预方案(2C)。

        我们建议剖腹产前及产前出血者考虑使用氨甲环酸(2B)。

        对于PPH,我们推荐尽快给予氨甲环酸(1g,iv),如果仍然出血则可重复给药(1B)。

        1.8.4. 骨科及神经手术

        对于颅内出血(ICH),血小板活性下降与早期血肿增大、脑室出血增多及3个月预后更差有关(C)。

        血小板计数下降,低血浆纤维蛋白原水平及XIII因子缺乏是ICH、颅内手术及脊柱大手术出血并发症的预测因子,尤其是当上述因子同时存在时(C)。

        1.8.5. 儿科手术

        对于标准凝血试验及VHA指导的干预,我们建议小容量采样(2C)。

        儿童出血患者我们推荐使用等张及平衡复苏液体(1C)。

        除早产儿和紫绀型新生儿外,出血患儿的血红蛋白目标为7-9g/dL(C)。

        1.8.6. 器官及移植手术

        慢性肝病(CLD)患者中,虽然PT,aPTT,INR检测可能会提示存在凝血功能障碍,但完整凝血试验(包括VHA与凝血酶生成)却提示稳定的CLD其止血反应是平衡的(C)。

        术前PT与INR轻至中度延长或升高不能预测CLD患者出血(C)。

        急性肝衰竭时,如INR中度升高,我们推荐在有创操作前不应对其进行纠正(颅内压监测除外)(1C)。

        原位肝移植(OLT)时,限制液体、放血、血管加药物、输血方案等与输血有关(C)。

        肝脏手术时,我们推荐更低水平的CVP及限制性液体策略可减少出血(1B)。

        我们推荐使用氨甲环酸治疗(而不是常规预防)纤维蛋白溶解(VHA中血凝块溶解测量或微血管渗出)。边缘性移植(marginal grafts)增加再灌注后纤溶风险(1C)。

        肝硬化接受肝切除者,我们建议使用氨甲环酸(2C)。

        1.8.7. 急性上消化道出血

        我们推荐急性静脉曲张性出血应由多学科团队管理(1C)。

        经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)可作为初期内科及内镜治疗失败后的补救治疗(2B)。

        我们推荐早期内镜介入和立即使用血管加压药(生长抑素或特利加压素)以减少出血(1B)。

        氨甲环酸可降低死亡率但无助于预防再次出血(B)。

        1.8.8. 凝血功能障碍及肾脏疾病

        床旁检测血小板功能及出血时间不能为尿毒症患者提供可靠的血小板功能评估,也不能预测其出血(C)。

        我们建议尿毒症时使用雌激素治疗(2C)。

        尿毒症患者,我们建议使用DDAVP减少术中出血及处理急性出血(2C)。

        1.9. 抗血栓药物

        1.9.1. 抗血小板药物(APA)

        大多数外科手术中,阿司匹林应在围术期继续使用,尤其是心脏手术(1C)。

        术前如需考虑停用阿司匹林,我们推荐时间间隔为3天(1C)。

        长期服用阿司匹林用于二级预防心血管事件者,如手术出血风险较高,我们推荐暂停服用阿司匹林,除非有冠脉支架(1B)。

        长期服用阿司匹林用于二级预防心血管事件者,如手术出血风险低或中等,我们推荐继续服用阿司匹林(1B)。

        我们建议在术后使用抗凝药物及重新服用阿司匹林的时机和剂量方面需要仔细考虑术后出血并发症(2C)。

        术中或术后出血明显与阿司匹林相关时,我们建议可考虑输注血小板(成人剂量:0.7*10^11/10kg体重)(2C)。

        我们推荐裸金属支架(BMS)植入后至少4周、药物涂层支架植入术后3-12月继续服用阿司匹林,除非华法林所致致命性手术出血的风险非常高(1A)。

        我们建议裸金属支架(BMS)植入后至少4周、药物涂层支架植入术后3-12月使用P2Y12抑制剂治疗,除非该药物所致致命性手术出血的风险非常高(2A)。

        如果可行,我们建议推迟手术:中断替格瑞洛与氯吡格雷至少5天、中断普拉格雷7天,除非缺血性事件的风险非常高(2B)。

        我们推荐术后尽快继续APA治疗以预防血小板活化(1C)。

        我们建议应在手术皮肤缝合后24小时内给予首剂氯吡格雷或普拉格雷。我们还建议该首剂不应为负荷剂量(2C)。

        我们推荐多学科团队讨论确定关于急诊手术或亚急诊手术围术期APA的使用(1C)。

        如果可能,我们建议在阿司匹林/氯吡格雷或阿司匹林/普拉格雷联合治疗的情况下(或至少阿司匹林)应该进行急诊手术或亚急诊手术(2C)。

        术中或术后出血明显与氯吡格雷或普拉格雷有关时,我们建议考虑输注血小板(成人剂量:0.7*10^11/10kg体重)(2C)。

        根据药理学特点,我们建议替格瑞洛的处理参照氯吡格雷(例如术前暂停5天)(2C)。

        对于替格瑞洛相关的出血,如果距服药时间仍然在12h之内,则输注血小板可能是无效的(C)。

        1.9.2. 肝素

        对静脉注射普通肝素(UFH)相关严重出血的治疗,我们推荐静脉给予鱼精蛋白,方法为在前2-3h每100IU UFH给予1mg鱼精蛋白(1A)。

        对皮下注射普通肝素(UFH)相关严重出血的治疗,如对1mg鱼精蛋白/100IU UFH治疗无反应,我们建议可在aPTT的指导下连续性静脉给予鱼精蛋白(2C)。

        对皮下注射低分子量肝素(LMWH)相关严重出血的治疗,我们建议每100抗Xa LMWH单位

        静脉给予1mg鱼精蛋白,如果没有反应,继续每100抗Xa LMWH单位静脉给予0.5mg鱼精蛋白(2C)。

        1.9.3. 磺达肝癸钠

        对皮下注射磺达肝癸钠相关严重出血的治疗,我们建议rFVIIa治疗(2C)。

        1.9.4. 维生素K拮抗剂(VKA)

        患者如接受低出血风险手术,如皮肤手术、牙与口腔手术、胃肠镜检查(即使是活检,但不包括息肉摘除术与大多数眼科手术)时,我们推荐继续使用VKA(1C)。

        对于低或中等血栓形成风险(如房颤,CHADS2评分3月)而需要手术的患者,我们推荐需将INR控制在1.5以下,VKA需在术前3-5天停用(醋硝香豆素,华法林)。此类患者无需桥接治疗。术前一天检测INR,如果INR超过1.5则给予维生素K 5mg口服即可(1C)。

        对于高血栓形成风险(如房颤,CHADS2评分>4;复发性VTE治疗<3月;心脏人工瓣膜)而需要手术的患者,我们推荐进行桥接治疗。具体为:①华法林:术前5天为最后一剂;术前4天停华法林,无需肝素;术前3、2、1天给予LMWH或皮下UFH BID或TID,注意LMWH最后一剂为术前24h。醋硝香豆素:术前3天为最后一剂;术前2、1天给予LMWH或皮下普通肝素 BID或TID(1C)。

        我们建议LMWH或UFH的治疗剂量应根据患者个体情况而定,这取决于血栓形成及出血风险如何(2C)。

        对于低出血风险的患者,应在术后白天(术后至少6h)或当晚继续使用VKA。术后应给予治疗剂量的LMWH,直到INR在随后的两次检测中达到目标)(1C)。

        对于中至高血栓形成风险的患者,应在术后白天(术后至少6h)或当晚给予预防剂量的肝素(UFH或IMWH均可),使用时间为48-72h,然后继续使用治疗性抗凝。VKA可在此时或更晚重新使用,当且仅当实现外科止血(1C)。

        VKA治疗的患者需接受急诊手术时,我们推荐必须检测入院时INR水平,同时给予4因子PCC以逆转VKA抗凝效应(如INR为4时给予PCC起始剂量为25IU/kg体重),而不是使用血浆(1B)。

        患者出血时,如考虑为VKA诱导的凝血功能障碍所致,我们推荐给予4因子PCC 25-50 IU /kg加上5-10mg维生素K,iv(1B)。

        如无PCC,若同样考虑为VKA诱导的凝血功能障碍所致,我们推荐输血浆(15-20ml/kg)加上5-10mg维生素K,iv(1C)。

        1.9.5. 直接口服抗凝药

        对于服用直接口服抗凝药(DOACs)计划需要手术的患者,我们推荐评估其肌酐清除率(1B)。

        患者若接受低出血风险手术,如皮肤手术、牙与口腔手术、胃肠镜检查(即使是活检,但不包括息肉摘除术与大多数眼科手术)时,我们建议仅术前一天停药(2C)。

        对于中等至高出血风险手术,分以下两种情况:

        a.对于服用利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班的患者,如果肌酐清除率>30ml/min,我们推荐术前停药两天(如术前三天为最后一次口服)。此类患者无需桥接治疗(1C)。

        b.对于服用达比加群酯的患者,如果肌酐清除率>50ml/min,我们推荐术前停药三天(如术前四天为最后一次口服);如果肌酐清除率在30-50ml/min,我们推荐术前停药四天。此类患者亦无需桥接治疗(1C)

        严重出血的患者如果是服用达比加群酯,我们建议可考虑使用特异性拮抗剂idarucizumab(2C)。

        对于低出血风险手术,在止血后,我们建议术后当晚(术后至少6h)开始使用DOACs(2C)。

        对于中等及高出血风险手术,我们建议应在术后给予预防剂量的LMWH或DOACs(根据具体情况)以预防VTE,在至少72h以后(达到手术止血)再给予治疗剂量的DOAC(2C)。

        1.10. 止血紊乱涉及的合并症。

        1.10.1. 全身、代谢及内分泌疾病

        对于伴有全身、代谢及内分泌疾病存在止血紊乱的患者,我们建议请血液科医师协助围术期处理(2C)。

        我们建议术前中断使用五羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)(个体化要求)(2C)。

        我们不推荐术前中断使用银杏叶提取物(1B)。

        1.11.遗传性出血性疾病

        1.11.1. 术前评估

        如果术前怀疑有遗传性出血性疾病(IBDs)时,我们建议请血液科医师会诊评估并制定干预措施(2C)。

        我们推荐术前及有创操作前使用出血评估工具(BATs)识别并预测围术期出血风险(1C)。

        1.11.2. 一般围术期管理

        对于IBDs患者,如果制定了合适而仔细的术前计划、合理的替代治疗方案及多学科团队管理,则可对其安全实施手术(C)。

        对于IBDs患者,我们推荐围术期与血液科医师(最好是富有相关经验者)进行协作(1C)。

        对于IBDs患者,我们建议术前纠正止血功能(取决于手术类型)(2C)。

        1.11.3. VWD

        对于VWD患者,我们推荐DDAVP作为少量出血/手术的一线治疗。标准治疗方案是0.3mg/kg DDAVP溶于50ml生理盐水后静脉输注(至少20-30分钟),每12-24h重复一剂,使用不超过3天(1C)。

        对于大出血/手术的患者,我们推荐使用血浆获得的制剂补充血管性血友病因子(VWF)。治疗方案请参照相关指南(1C)。

        我们建议使用抗纤溶药物作为止血辅助用药。治疗方案请参照相关指南(2C)。

        1.11.4. 遗传性血小板缺陷

        对于轻度遗传性血小板缺陷的患者,我们建议使用DDAVP预防或控制围术期出血(2C)。

        对于遗传性血小板缺陷的患者,我们建议使用抗纤溶药物作为止血辅助用药(2C)。

        对于遗传性血小板无力症(Glanzmann病)的患者,我们推荐使用rFVIIa治疗(1C)。

        对于遗传性血小板疾病的患者,我们不推荐常规输注血小板(1C)。

        1.11.5. 血友病A和B

        对于血友病患者,我们推荐做好充分的围术期替代治疗以确保能耐受手术(1C)。

        对于血友病患者,我们建议遵循指南实施围术期替代治疗(针对具体凝血因子及治疗时间等)(2C)。

        对于血友病患者,我们推荐使用重组制剂或血浆获得性浓缩物作为围术期替代治疗(1C)。

        我们建议术前应采取连续输注的方式补充凝血因子(2C)。

        对于血友病有抑制剂的患者,我们建议使用rFVIIa或活化PCCs(2C)。

        对于血友病患者,我们建议使用抗纤溶药物作为围术期止血辅助用药(2C)。

        对于轻度血友病A患者,只要VIII因子能够达到合适的治疗水平,我们建议将DDAVP作为围术期的一线治疗(2C)。

        1.11.6. 罕见出血性疾病

        对于罕见出血性疾病(RBDs),目前没有充足的证据推荐常规围术期补充缺乏的凝血因子。

        遗传性VII因子缺陷伴围术期出血的患者,我们建议使用rFVIIa(2C)。

        对于遗传性VII因子缺陷的患者,如果将rFVIIa用于控制围术期出血,我们建议其剂量比血友病伴有抑制剂者更低(如20-25mg/kg,q4h-q6h)(2C)。

        对于其他RBDs伴围术期出血的患者,目前没有充足的证据推荐使用rFVIIa。

        对于轻度RBDs的患者,目前没有充足的证据推荐围术期使用DDAVP或抗纤溶药物治疗(完)。

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