临床资料
简要病史:患者女,51岁。周期性寒战、发热4年,加重20余日。胸片示肺部阴影,经抗感染治疗体温恢复,肺部阴影不吸收。
体检:浅表淋巴结无肿大,左下肺叩浊,呼吸音减低,触觉语颤减弱,双肺散在少量湿啰音。
影像学检查:胸片示右中及左下肺野高密度实变影,左中肺野斑片状渗出影(图1)。CT示右肺中叶及左肺下叶实变,支气管扩张,未见纵隔肺门淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液(图2)。
辅助检查:血清蛋白电泳出现M蛋白。胸腔积液为单核细胞为主的渗出液,腺苷脱氨酶(ADA)正常,乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。
支气管镜检查:左肺下叶、右肺中叶支气管黏膜肿胀伴管腔狭窄。在左中和左下叶开口处行支气管冲洗和透壁肺活检,病理示弥漫性异型小淋巴样细胞浸润,呈中心细胞样细胞,可见淋巴上皮病变,无浆细胞和大细胞分化(图3)。免疫组化示CD20(+),CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、bcl2、bcl6(-)。
诊断:肺黏膜相关淋巴组织(MALT)型边缘区B细胞淋巴瘤(pulmonary marginal zone B-cell lymphoma of the mucosa-associated lymphoid tissue type,MALT-MZL)
评论
患者入院时主要表现为寒战、高热、胸痛、双肺大叶实变影,首先考虑为社区获得性肺炎。正规抗生素治疗无效,结合长期反复发热病史,应考虑结核或真菌等特殊感染的可能,但相应病原学检查均阴性。
辅助检查提示可能为恶性胸腔积液。以表现为大叶性实变的肺部恶性肿瘤常为细支气管肺泡癌和肺原发性淋巴瘤。前者患者很少出现发热,除非合并感染。而后者患者常有发热甚至高热,并且周期性发热有一定特异性,因此肺原发性淋巴瘤可能性大。
肺原发性淋巴瘤几乎全部为B细胞性,该患者血清蛋白电泳出现M蛋白,提示可能为B细胞或浆细胞病。最后病理证实为肺MALT-MZL。
本病最常见的影像学表现为边界不清结节、团块影或叶段实变影。一般为多发性双侧病变,病灶> 1 cm者常见支气管充气征,可出现晕征,部分病例可有CT血管造影征。肺实变内出现扩张支气管为本病的特征性改变。
本病确诊依靠组织病理学,镜下表现为小淋巴细胞弥漫浸润,常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔分布,接近其中心的肺实质破坏,但气道和血管通常完整。支气管、细支气管和肺泡上皮的浸润具有特征性,被称为淋巴上皮病变。典型者可见散在的转化大细胞,数量较少(有片块状大细胞的肿瘤应诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤)。免疫组化显示肿瘤的单克隆性,CD20阳性。
图1 右中及左下肺野高密度实变影,左中肺野斑片状渗出影,左下肺少量胸腔积液。
图2 右肺下叶均匀性实变,可见CT血管造影征、支气管充气征和扩张支气管,未见纵隔淋巴结肿大,左下肺少量胸腔积液。
图3 弥漫性异型小淋巴样细胞浸润,呈中心细胞样细胞,无浆细胞和大细胞分化,淋巴细胞浸润细支气管上皮形成淋巴上皮病变(HE,×200)。 |
