淋巴瘤病理的中国特色
首都医科大学附属友谊医院周小鸽教授报告了我国与西方国家在淋巴瘤病理学方面的差异,并介绍了我国各型淋巴瘤的特点。
中西方淋巴瘤病理学差异
美国的淋巴瘤发病率约为33.65/10万,我国尚无准确资料,仅上海一家中心报告约为7.5/10万。中西方在淋巴瘤的构成比方面也有差异,西方霍奇金淋巴瘤(HL)占8.7%~30.0%,而我国为9.3%。而且,无论HL还是非霍奇金淋巴瘤(NHL),各亚型构成比均存在差异。
在HL各亚型的构成比方面,西方最常见的类型为结节硬化型(NS),占64.4%~70.0%,我国最常见的是混合细胞型(MC),占35.7%~47.1%。
在NHL各亚型的构成比方面,在西方,B细胞淋巴瘤占93.4%,其中最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),占27.7%,之后依次是浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(21.3%)、B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(19.3%)和滤泡淋巴瘤(12.2%);而我国B细胞淋巴瘤占67.4%,其中最常见的是DLBCL(51.4%),之后依次是黏膜相关淋巴组织(MALT)型结外边缘区B细胞淋巴瘤(16.4%)和滤泡淋巴瘤(16.3%)。
另外,西方的T/NK细胞淋巴瘤仅占6.6%,远远低于我国T细胞淋巴瘤所占比例(32.6%)。西方T细胞淋巴瘤中,最常见的三种亚型是蕈样霉菌病/Sezary综合征(28.5%)、外周T细胞淋巴瘤非特指型(16.6%)和原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(13.9%)。我国最常见的三种亚型是外周T细胞淋巴瘤非特指型(49.2%)、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(17.0%)和前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(15.8%)。
我国各型淋巴瘤特点
1. HL:儿童和青年人发病高,EB病毒感染率高,艾滋病/免疫缺陷相关HL报道少。坏死性肉芽肿样(灰区)HL时有发生,主要见于年轻人的纵隔,疗效差。
2. B细胞淋巴瘤:B小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病发病比西方国家少,且患者年龄较小(53岁)。MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤的胃肠道发病率最高,以中心细胞样边缘带B细胞为主,预后相对较差,发病于胃部者的幽门螺杆菌(Hp)感染率高。套细胞淋巴瘤在我国并不少见,老年人居多,男性明显占优势(男女比例为4∶ 1)。DLBCL发病高,结内多于结外。生发中心外活化B细胞来源占优势,这可能是预后差的原因之一。
3. T/NK细胞淋巴瘤:前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病略多于西方国家,其中儿童患者肿瘤生长速度快,侵袭性强,成人则相反。鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤发病多在中年人,儿童少见。EB病毒感染大于90%。不少病例累及淋巴结。这些都具有中国特色。
4. 其他:中国(亚洲)有两种特殊的淋巴瘤,即慢性活动性EB病毒感染进展成的淋巴瘤和痘样水疱病性淋巴瘤。
外周T/NK细胞淋巴瘤的治疗策略
中山大学附属肿瘤医院林桐榆教授主要介绍了成熟外周T/NK细胞淋巴瘤的临床特征和治疗策略。他指出,对于外周T细胞淋巴瘤,目前尚无标准的一线推荐治疗方案,但这方面的研究正在逐步受到重视。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
GELA LNH 87/93试验纳入157例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者,其中位年龄62岁,81%为晚期。147例患者接受环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)样方案治疗,其中一半为强化治疗。7年总生存率(OS)为30%。多因素分析显示,男性(P=0.004)、纵隔淋巴结病变(P=0.041)和贫血(P=0.042)为影响OS的因素。强化化疗方案不能改善生存期。
外周T细胞淋巴瘤非特指型
GITIL协作组的一项前瞻性多中心研究显示,对外周T细胞淋巴瘤非特指型患者,阿仑单抗+CHOP一线方案可行,可获较高的完全缓解率(71%,17/24例)。最主要的并发症为感染。
结外NK/T细胞淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤在我国较常见,主要累及位于中线的呼吸道器官如鼻腔、颚、咽喉及鼻咽等,常侵犯和破坏血管,并伴有明显坏死。
林教授认为,对于ⅠE /ⅡE期鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,局部肿瘤侵犯程度可能比国际预后指数(IPI)的预后价值更大。林教授提出了鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的一种新的预后预测模式,预后因素包括B症状(发热、盗汗、消瘦)、分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平和局部淋巴结侵犯。他们基于此提出了一种新的分期系统,以期能更准确地区分不同预后患者。
其他治疗
自体干细胞移植(ASCT)应用于外周T细胞淋巴瘤治疗的研究中,有几项是应用ASCT进行巩固治疗的前瞻性研究。其中D'Amore等的一项针对121例患者的研究显示,3年OS达67%,疗效较好。另外还有一些回顾性分析ASCT治疗复发难治外周T细胞淋巴瘤的报告,但由于例数较少,还需进一步研究证实。
对复发难治外周T细胞淋巴瘤,可能有效的单药包括吉西他滨、脂质体多柔比星、嘌呤类似物和praletrexate。还有一些新药如蛋白酶体抑制剂、阿仑单抗等的研究正在进行中。
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