上期刊出了1例喘憋、肺水肿、肺动脉高压患者的病历简介,本期继续刊出针对该病例鉴别诊断的各路专家观点。
诊治思路
心源性肺水肿?
患者有肥胖、高血压、糖耐量异常和吸烟等危险因素,冠脉CT不除外冠脉病变,当时难以除外感染诱发的急性左心衰。尽管B型钠尿肽(BNP)水平升高支持心功能不全的诊断,但BNP并非心衰的特异指标。多次超声均显示心脏结构和收缩功能无显著异常;虽然E峰速度与A峰速度比值(E/A)>2,但肺静脉血流和二尖瓣环情况不支持左心舒张功能不全,且估测肺动脉舒张压、左房压及左室充盈压均不高。此外,经抗炎、强心、利尿(静脉托拉塞米80 mg/d)、扩血管、抗血小板、降脂及吸氧等对症治疗,患者体重在2周内下降8 kg,但喘憋症状进行性加重、胸部影像学结果未改善。
常见病导致的非心源性肺水肿?
考虑到患者血沉快、C反应蛋白(CRP)明显升高,无心肌缺血及器质性心脏病的证据,在充分给予针对心衰的治疗后肺水肿不仅未减轻反而加重,应除外其他导致喘憋、双肺片状影的非心源性疾病,如结缔组织疾病引起的肺间质、肺血管病变,以及肺栓塞,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等疾病。但患者无免疫疾病的临床表现,实验室检查也无异常发现,难以用常见疾病解释其整个临床过程。
罕见的肺静脉闭塞病(PVOD)?
纵观病程,由前驱感染到呼吸困难、肺水肿,继而出现肺动脉压进行性升高,应考虑一种极少见的疾病——肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)。该病临床可表现为呼吸困难、胸痛、胸腔积液、杵状指等;确诊依赖肺活检。影像学检查的克氏B线、胸腔积液及胸片斑片状阴影可提供重要的诊断线索。胸部薄层CT有特征性改变,最常见的是小叶中心型斑片状模糊影,呈毛玻璃状,间隔线增厚,胸膜渗出以及纵隔腺体肿大。目前该病尚无有效疗法,多在症状出现后几个月到三年内死亡。
该患者经激素、抗凝、降低肺动脉压、对症治疗后临床症状缓解,肺动脉压明显降低,影像学示肺部病变消失。考虑与激素控制了造成相应病理变化的免疫炎症因素有关,但所表现的良好疗效与既往PVOD的报道不符。因此,尚不能确诊该患者为PVOD,未来需随访观察病情变化。
专家会诊
本院心内科许玉韵教授:在舒张功能不全基础上由呼吸道感染诱发急性左心衰
患者喘憋、不能平卧、首先需鉴别是心源性肺水肿还是非心源性肺水肿。此患者存在严重舒张性心功能不全,理由如下:①左室不大;②左房大;③左室射血分数(LVEF)正常;④E/A>2,为假正常化。该患者发热、血沉快、CRP相当高,都支持存在感染。应考虑在严重舒张功能不全基础上,呼吸道感染诱发了急性左心衰。此外,不能除外因自身免疫反应引起肺血管炎症,所以对激素治疗反应好。
本院老年科祁芸云教授:各项指标不支持舒张功能衰竭
根据患者临床表现,首先考虑是否为左心衰竭所致的肺水肿及肺动脉高压,但超声心动图不支持收缩功能不全的诊断。超声显示二尖瓣血流E峰很高、大于2倍A峰,最可能考虑到的是舒张功能衰竭。舒张功能的评估远比收缩功能复杂,反映舒张功能的指标很多。但应用组织多普勒测定的二尖瓣环运动、等容舒张期、等容收缩期等指标,基本都在正常范围。肺静脉血流及肺动脉舒张压测定均提示左房压、左室充盈压不高,不支持舒张功能衰竭。另外左心各瓣口前向血流峰速普遍增快,有可能与肺静脉阻塞造成回心血量减少、左心系统呈代偿性高动力状态有关。
北京友谊医院心内科沈潞华教授:不能除外肺栓塞
此病例难以确诊为PVOD,因为所有临床表现都是非特异性的,缺乏特异的诊断依据。患者几次D-二聚体都高于正常,不能除外肺栓塞。虽然胸片和CT无典型肺栓塞表现,但合并肺部感染时影像学不一定典型。
本院呼吸内科王广发教授:与PVOD有很多相符之处
该例喘憋患者初始影像学表现为肺水肿。首先,心源性肺水肿对利尿和扩血管治疗反应良好,此患者临床表现不支持该诊断。其次,肺间质病变、ARDS等虽可表现为喘憋、双肺斑片状阴影、低氧血症,但很少表现为端坐呼吸,肺部听诊也少有与体位相关的湿罗音,且难以解释短时间内进行性肺动脉高压。该患者的急性肺动脉高压用左心衰或单纯右心疾患都难以解释,是否病变在肺静脉?只有累及肺静脉、并且是弥漫性的病变才能同时解释肺水肿和肺动脉高压。
PVOD是一种少见病,到目前为止报道不过几百例。具体病因不明,诱因有感染、毒素、血栓、自身免疫病等;临床无特异表现,可有呼吸困难、乏力、慢性咳嗽、紫绀、胸痛、端坐呼吸(比原发性肺动脉高压常见)、咯血等;体征有胸腔积液(比原发性肺动脉高压常见)、杵状指等;CT上表现为小叶中心分布的毛玻璃样改变,小叶间隔增厚,淋巴结肿大。还有一个特点就是在应用扩血管药物后可能导致病情加重。这些与本例患者有很多符合之处。
目前国外学者建议应采用新的临床标准诊断PVOD:①严重的肺动脉高压;②肺水肿的影像学表现;③肺动脉阻塞压(PAOD)正常。但很多PVOD并不都具备这“三联症”,其最后确诊依靠肺活检。
本院风湿免疫科周炜医师:是否存在针对肺血管的自身免疫反应
该患者血沉很快、CRP升高,肯定存在炎症,结合进行性升高的肺动脉压,是否存在针对肺血管的自身免疫反应?因此在早期还没有发生严重纤维化时应用激素的效果较好。
本院心内科丁文惠教授:PVOD的诊断还有其他手段
PVOD的诊断除了肺活检,漂浮导管的检查也非常有帮助。除测定肺动脉收缩压和舒张压以外,应注意多点测定肺毛细血管楔压(PCWP),如PCWP正常或低于正常则具有诊断价值。
结语 喘憋、肺水肿、肺动脉高压的病因较为复杂,对于此类病例,心源性和非心源性肺水肿的鉴别诊断尤为重要。而对于疗效不佳的患者,不应遗漏PVOD等少见、罕见的病因。本病例由于患者拒绝接受进一步检查,导致最终没有明确的诊断。但上述专家的解析,无疑给此类疑难病症的诊断指明了思路。
小资料
PVOD影像学及活检表现
图1 高分辨率CT示肺内多发、弥漫性毛玻璃状阴影,间质增厚
图2 活检标本EVG 染色示静脉狭窄、毛细血管充血
图3 活检标本HE染色示闭塞静脉(v),临近肺泡腔(a)内充满含铁血黄素的巨噬细胞
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