这是1个罕见的病例。该病例难以用常见的疾病解释患者的整个临床过程。尽管因患者拒绝有创检查而未能作出明确诊断,但这一病例仍带给我们众多启示。本刊将连续两期刊出病例介绍及专家精彩分析,敬请关注——
病史
患者男性,53岁,主因“间断发热16天,喘憋6天”于2007年2月5日入院。
出现发热,体温最高达40℃,不伴咳嗽、咳痰,不伴尿频、尿急、尿痛,不伴胸闷、胸痛。外院予以“左氧氟沙星”静点1天,体温恢复正常,后改为口服治疗。
晚间无明显诱因出现左上胸部疼痛,向左肩部及左上肢放射,与呼吸无关,外院行心电图及心肌酶检查未见异常,予扩冠、吗啡后症状未见明显改善,持续20小时症状缓解。行MRI除外主动脉夹层。
最高达39℃,不伴咳嗽、咳痰,不伴胸闷、胸痛。血常规WBC 11.8×109/L、血沉91 mm/ 1h末,心电图无明显异常,胸部CT未见异常。于外院住院治疗,先后口服左氧氟沙星、头孢克洛、阿奇霉素,服用中药5天(成分不详),大量饮水(约3500 ml/d),仍继续发热,逐渐出现呼吸困难、夜间需高枕入睡。直至10天后,头孢曲松钠静点1天,体温降至正常。
患者平卧时有刺激性干咳。当晚出现胸闷、气短、呼吸困难,坐位时可缓解。此后,症状逐渐加重,夜间不能平卧。
体检:双肺多量湿罗音。心电图改变不明显。外院行冠脉CT检查示:左主干未见明显狭窄,前降支中段50%~60%狭窄,回旋支远段未显示,不除外发育所致的异常、中度狭窄或闭塞;右冠脉壁不规则;右冠优势型。
D二聚体(D-dimer)2.38 mg/L(正常0~0.5 mg/L)。
考虑患者为“心功能不全”,予硝酸甘油含服、毛花苷丙、呋塞米后喘憋症状呈进行性加重,经抗炎、抗血小板、扩冠、利尿、强心及对症治疗仍无法平卧,为进一步诊治收入院。
既往史及个人史
发现血压升高1年,服氯沙坦钾片50 mg Qd,血压维持在100~110/60~75 mmHg。有糖耐量异常病史(具体不详)。幼时有“心脏杂音”、“杵状指”,恐惧血管穿刺等检查。无其他特殊病史。
入院后系列检查
查体:体温36.3℃,呼吸20次/分,血压105/65 mmHg。无创血氧监测血氧饱和度(SaO2)为94%(不吸氧),端坐位。未见颈静脉怒张。双肺呼吸音低,双侧中上肺可闻及细湿罗音。心界不大,心音低钝,心率80次/分,律齐,二尖瓣区可闻Ⅱ/6级收缩期柔和吹风样杂音,各瓣膜区未闻及病理杂音及附加心音,未闻及心包摩擦音。腹软,无压痛,肝脾肋下未触及。双下肢水肿(-)。杵状指。
血常规:WBC (9~10)×109/L,中性粒细胞70%;尿便常规(-);痰培养(-)。
血沉 70~80 mm/1h末;超敏C反应蛋白(CRP):最高40.1 mg/L(正常0~3 mg/L)。
D-dimer:最高0.82 mg/L,很快降至正常;纤维蛋白降解产物(FDP)正常。
心肌酶谱正常;B型钠尿肽(BNP)高于正常,最高达1956 pg/ml (正常<202 pg/ml)。
ANA谱、Ig、补体均正常;EB、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒等多种呼吸道病毒抗体IgM(-)。
甲状腺激素:正常范围。
心电图:多次检查均无异常改变。
超声心动图(2007-2-14):左房增大,前后径4.38 cm,左右心室内径正常。LVEF 55%~60%。二尖瓣及主动脉瓣形态及运动未见明显异常。左心各瓣口前向血流峰速增快,左心室等容舒张期、舒张时间、肺静脉肺动脉峰流速、肺动脉舒张压正常。提示左房压、左心室充盈压正常。主肺动脉增宽,前向血流加速时间下降(0.07~0.09 S),三尖瓣轻度关闭不全。肺动脉收缩压(PAP)50 mmHg。2007-2-26复查:肺动脉收缩压最高达92 mmHg,其余大致同前。
治疗经过
2007-3-2:在静脉穿刺取血的刺激后,患者情绪紧张、憋气症状加重,端坐呼吸,少量咯鲜红色血,恶心、呕吐;2天后体检发现肝肋下增大,双下肢水肿(++);心电图出现右束支传导阻滞;血气分析pH 7.457, PO2 49.1 mmHg,SaO2 86.9%,PCO2 38 mmHg,需持续面罩吸氧,氧流量>5L/min时SaO2才能维持在90%以上。
患者病情加重,短期内肺动脉压显著升高,右心负荷加重,考虑应除外肺栓塞所致病情恶化,但患者对静脉穿刺极为恐惧,拒绝进行D-dimer、螺旋CT肺动脉造影(CTPA)及肺通气灌注核素扫描等检查。
经专家会诊后,调整治疗方案:给予面罩吸氧配合间断无创正压通气;将低分子量肝素改为华法林抗凝治疗,使INR维持在1.8~2.0;加用静脉甲基强的松龙40 mg/d。
同时,针对进行性加重的肺动脉高压先后给予前列环素类似物(伊洛前列素雾化吸入20 g 6id)、内皮素1受体拮抗剂(波生坦62.5 mg bid)和磷酸二酯酶V抑制剂(西地那非25 mg tid)等治疗。但由于患者不能耐受,先后停用了伊洛前列素和波生坦。
调整治疗后,患者症状较快缓解、低氧状态明显改善,加用激素治疗第5天患者已可平卧,活动耐受性逐渐增强。5天后改为口服甲基强的松龙40 mg/d。
激素治疗第10天胸片显示双肺病变有所吸收,第19天双肺病变及双侧胸腔积液已基本吸收。超声心动图显示PAP逐渐下降,2个月后 PAP降至47.3 mmHg。复查血沉及超敏CRP降至正常。
出院4月余随访复查,患者可行走2000米,间断吸氧,憋气、呼吸困难明显好转。超声心动图PAP 36.2 mmHg,余同前。继续服用强的松10 mg/d。
(请读者根据以上诊疗经过,思考该患者的可能诊断。本报下期将刊登多位专家对此病例的深度解析。)
2007-1-19:未见明显异常
2007-1-31:以肺门为中心的渗出性改变,少量胸腔积液
2007-2-5:以肺门为中心的片状阴影,少量胸腔积液
2007-5-24:肺部阴影及积液消失
胸部CT(2007-2-13):心脏增大,肺水肿,双侧胸腔积液,纵隔内多发淋巴结肿大。
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