 临床表现
患者女性,39岁,因进行性右上腹痛,伴腹胀、恶心、纳差6个月来我院就诊。既往体健,有吸烟史及痛经史,否认肠紊乱。
查体:腹部饱满,右上腹部有压痛。实验室检查:全血细胞计数正常,肝肾功能正常,炎症因子及肿瘤标志物阴性。
腹部超声提示:肝大、回声粗糙,肝脏各叶散在分布多个局灶性异常回声。腹部计算机体层摄影(CT)扫描显示(图1):肝内多发性模糊低密度区域。肝脏磁共振成像(MRI)检查(图2、3)进一步明确病变性质。
问题
该患者的诊断结果?进一步该做何种检查?需要随访哪些指标?
(Gut 2007, 56: 1336)
答案
腹部MRI T2加权像可见肝脏各叶多发的高信号囊状病变,钆造影后无强化,且不与肝内胆管树相通。CT扫描示,病变为低密度,T1加权像显示为低信号。这些影像学所见高度提示胆道错构瘤。
胆道错构瘤是由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。鉴别诊断包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。(Gut 2007, 56: 1352)
图1 腹部CT扫描图像
图2 腹部MRI扫描 T2加权像
图3 肝脏MRI扫描 T2加权冠状位图像
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