 临床表现
患者男性,70岁,因进行性黄疸伴瘙痒6周就诊。既往体健。
查体:黄疸,近6周体重下降3 kg。生化检查显示,γ-谷氨酰胺转移酶水平为604 IU/L(正常值<43 IU/L),碱性磷酸酶水平为443 IU/L(正常值 <126 IU/L),总胆红素123 ?滋mol/L(正常值<22 ?滋mol/L),提示胆汁淤积,糖抗原(CA)19-9升高至498 IU/ml(正常值<37 IU/ml)。
腹部超声提示,肝内胆管扩张,胆囊无肿大,未见结石。螺旋CT可见肝门部梗阻性病变,伴有肝内胆管树主要分支扩张,未见明显占位性病变。内镜逆行胆管造影术所见如图1。
问题
诊断及治疗方案?
(Gut 2007, 56: 379)
答案
怀疑Klatskin瘤,遂行血管造影术,术中未见肝动脉或门静脉受累。患者接受右半肝切除术,联合肝外胆管树整块切除。切除标本可见肝门部单发质硬肿物(大小为26×23×20 mm,见图2)。病理显示为纤维炎性增生肿块,可见较多浆细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及肌纤维母细胞,无任何恶性肿瘤的病理学表现。
术后诊断:肝脏炎性假瘤(IPT,见图3)。
炎性假瘤是一种良性病变,可发生于多个器官,其病因不明。肝脏炎性假瘤在临床少见,而唯独累及肝门部的IPT是一个例外。当IPT获得正确的术前诊断时,单纯的临床观察或内科保守治疗(类固醇和抗炎药物)可有效。然而,即使处置适当,术前确诊肝门部IPT仍较困难,且手术切除可以较好地预防复发。(Gut 2007, 56: 389)
(孙秀静 译)
图1 内镜逆行胆管造影术可见肝门部明显狭窄,伴肝内胆管扩张。
图2 大体标本显示,灰白色单发质硬的肿块包裹在胆管汇合处周围。
图3 镜下可见大量的浆细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及肌纤维母细胞(HE染色,×400)。
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