 血管炎目前仍然是风湿病学科中最疑难的一组疾病,其症状和体征极为复杂而又多变,临床处理十分棘手。在2007年美国风湿病学会(ACR)71届年会议上,有些报告内容涉及到血管炎诊治等方面的最新研究进展,现节选部分内容报告如下。
CX3CL1在系统性血管炎发病中发挥作用
CX3CL1是内皮细胞表达的一种化学因子,可能在炎性血管疾病发病机制中起着关键的作用。日本Mizuho等学者发现,类风湿血管炎患者的CX3CL1水平及其特异受体——CX3CR1的表达均比类风湿关节炎高。该研究共纳入28例血管炎患者,这些患者按炎性血管管径大小分成三组。结果表明,所有血管炎患者的血清CX3CL1水平均明显高于健康对照组(2030.1±342.3 对113.5±113.5)。其中小血管性血管炎组的CX3CL1水平最高,尤其是显微镜下多血管炎。提示CX3CL1在系统性血管炎尤其是小血管性血管炎的发病机制中发挥作用,并可以用作显微镜下多血管炎的一个有用的疾病活动血清学炎性指标。
韦格纳肉芽肿的基础与临床研究
美国有几所医科大学的研究人员分析了两个基因(PTPN22和IRF5)的多态性与韦格纳肉芽肿(WG)的相关性。一共选择了456例白种人WG患者,687例为对照组。结果发现,PTPN22 R620W变异体(rs2476601)的基因型与WG有关,而PTPN22基因上的另外11个位点与WG无关。5个IRF5位点也同时被研究,其中与系统性红斑狼疮(SLE)强相关的IRF5外显子1的一个位点(rs2004640)与WG无关,而另外两个位点rs7808907和rs2280714则与WG相关。这些结果提示WG的发生、发展与遗传因素有关。WG患者PTPN22 W620的变异提示T细胞的调控异常在WG中起作用。IRF5 rs2280714位点与IRF5的表达强相关,说明IRF5也在WG中起着重要作用。
美国巴尔的摩市约翰斯·霍普金斯血管炎中心的Seo等学者检测了利妥昔单抗(rituximab)治疗局限性WG的疗效。局限性WG常规采用糖皮质激素和甲氨喋呤联合治疗,但会出现复发。作者应用抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗了8例局限性WG(剂量为每周375 mg/m2,共4周);这些患者曾接受过标准免疫抑制剂治疗但无效。结果8例患者全部有效,并延长了WG复发的时间,其中4例在复发后重新给予利妥昔单抗治疗依然有效。说明利妥昔单抗是治疗局限性WG的有效生物制剂。
白塞病的流行病学、诊断与治疗
来自法国的Mahr等研究人员对2003年法国Seine-St-Denis市的白塞病流行病学调查情况表明,移民过来的北非人和亚洲人白塞病的患病率(35例/10万和17.9例/10万)明显高于欧洲人(2.4例/10万)。调查显示患白塞病的危险性与移民时的年龄无关。这与以前的假说一致,表明白塞病与种族因素有明显关系。
国际白塞病研究组制定的1989年白塞病诊断标准敏感性不高(82.4%),准确性也不高(86.7%)。来自伊朗德黑兰大学医学中心的Davachi等研究人员,对国际白塞病研究组诊断标准进行了重新评估和修正。27个城市的医师参与了这项研究。白塞病病例选择的是已经在临床上得到确诊的病例,对照病例则选择了至少有白塞病的一个主要临床表现但还不能确诊为白塞病的病例,一共有2556例白塞病和1163例对照病例入选。通过分析发现,白塞病诊断的最可靠的指标有:生殖器溃疡(82.1%),口腔溃疡(78.2%),皮肤损害(76.4%),假性毛囊炎(65.5%),针刺试验阳性(62.7%),眼部病变(60.4%)。根据分析结果,该研究组制定了一个新的国际诊断标准:口腔溃疡1分;皮肤损害1分;针刺试验阳性1分;生殖器溃疡2分;眼部病变2分;白塞病3分。
根据这个新标准对上述病例进行诊断,其敏感性96.1%,特异性88.7%,准确性93.8%,均高于以前的诊断标准,因此希望临床医师应用新的诊断标准来诊断白塞病。
来自伊朗德黑兰大学医学风湿病学研究中心的Davachi等,应用双盲随机法评估了秋水仙碱治疗白塞病的疗效。170例白塞病患者接受了这次试验。以疾病活动指数(IBDDAM)作为评价指标,4个月后,治疗组49%患者的病情得到了改善,22%无变化,29%加重;而对照组29%改善,24%无变化,47%加重,说明秋水仙碱能缓解白塞病的症状。
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