 2007年11月16~18日,2007胰胆疾病诊治论坛于北京召开。大会特邀多名享誉国内外消化内科/消化内镜、胰胆外科、放射科及相关基础领域的学者,就目前胰胆疾病的热点话题展开讨论。北京协和医院消化内科还为大会提供了17例疑难病例,由经验丰富的医生进行内镜操作演示,现场视频转播与专家精彩点评引起500余名参会代表的极大兴趣。我们特邀北京协和医院钱家鸣教授撷取部分内容刊出,以飨读者。
自身免疫性胰腺炎的诊断与治疗
近年来,自身免疫性胰腺炎(AIP)已日益引起人们的重视。在本届大会上,来自日本神户KOBE大学医学研究生院胃肠科Hiromu Kutsumi副教授为大家介绍了日本AIP诊治的最新进展。
流行病学及临床表现
在日本,AIP人群发病率约为0.82例/10万,男女比例为2.85∶1,其中45岁以上发病患者占全部病例的95%。主要症状为梗阻性黄疸、腹部不适、糖尿病及多种胰腺外表现,如硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化、甲状腺功能减低、间质性肾炎、肺门淋巴结肿大和间质性肺炎等。
AIP的诊断
在实验室检查方面,除了一些显示梗阻性黄疸的指标异常外,多数患者还存在血清Ig G,尤其是Ig G4及γ球蛋白增高,抗核抗体(ANA)阳性者占40%~70%,大约2/3的患者存在胰腺外分泌功能异常。此外,约53%患者存在肿瘤标志物CA19-9升高。
AIP影像学表现具有特异性,超声检查显示,胰腺呈低回声“腊肠样”肿胀,有时伴有散在点状强回声。CT检查可见胰腺呈弥漫性肿大,典型者可呈“腊肠样”,胰腺周围伴有囊状低密度边缘。内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查可见主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄,胰腺段胆总管狭窄多见,可有类似原发性硬化性胆管炎的影像学表现。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎为 AIP特异性组织学改变。
激素治疗
可给予AIP患者中等剂量糖皮质激素(泼尼松龙 30~40 mg/d)口服,2~4周后逐渐减量,并在2~3个月内减至维持剂量(2.5~5 mg/d)。目前,维持治疗的疗程尚无定论,多主张在6~12个月后考虑停药。
AIP对激素反应敏感,一般口服糖皮质激素2~4周后,症状即可明显改善。除黄疸消失、γ球蛋白及Ig G/Ig G4水平降低外,影像学可表现为胰腺减小、胰胆管狭窄缓解,同时一些AIP胰腺外表现也有明显改善。但激素治疗的复发率较高,可达28.6%,此时如再次加用激素仍有效。还有研究认为,单纯胆道引流或口服熊去氧胆酸可缓解病情。
提示
◆AIP通常伴有诸多胰腺外表现,这提示其可能是一种系统性疾病。
◆AIP与胰腺癌的临床表现十分相似,临床上诊断AIP时,须注意与胰腺癌或胆管癌等恶性疾病相鉴别。
◆尽管AIP对糖皮质激素治疗的反应非常敏感,但还是应该尽量避免轻易采用激素对可疑患者进行诊断性治疗。
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