美国Steen等报告,在过去30年内,全身性硬皮病(SS)患者的死亡原因发生改变,肺疾病(包括肺动脉高压和肺纤维化)成为目前SS患者的主要死因。[Ann Rheum Dis 2007年2月28日在线]
该研究纳入匹兹堡大学医院1972年1月1日至1996年12月31日期间收治的所有SS患者。Steen等探讨患者生存率及死于硬皮病相关疾病(硬皮病肾危象、肺动脉高压、肺纤维化,以及胃肠、心脏和多器官功能衰竭等)和非硬皮病相关疾病(肿瘤、动脉粥样硬化性心脑血管疾病、感染、猝死以及其他不明原因)患者比例的变化情况。
结果显示,与1972年至1981年的10年期间相比,在1982年至1991年的10年期间,患者生存率显著提高(65%对55%,P<0.001),即使将肾危象的患者排除在外也如此(P<0.005)。在过去30年期间,死于肾危象患者的百分比显著降低,死于硬皮病相关死因的患者从42%下降至6%(P<0.0001),但死于肺纤维化的患者从6%上升至33%(P<0.001)。死于胃肠道疾病和心脏疾病或非硬皮病相关疾病患者百分比无显著变化。
该研究提示,进一步研究更好的SS患者肺部并发症治疗方法十分必要。
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