 患儿男,12个月。因咳嗽7天,喘息5天入院。入院前3个月患儿曾有2次咳喘发作,伴发热。
影像学表现:
X线胸片显示(图1):右肺透光度增加,可见较大之囊性占位性病变,其内可见索条状致密影,纵隔心影向左移位。CT显示(图2):右上肺前段及右中叶透光度增高,体积增大,向前越过中线左凸,其内可见大小不等囊泡状影,其间可见细索条状分隔,其内未见液平面,未见软组织包块密度影,周围肺组织受压,右上肺后段可见条片致密影,心影纵隔左移。
术中所示:右肺中叶巨大囊状病变,大小约10 cm×7 cm×5 cm,约占整个中叶4/5。
病理结果为淋巴管瘤
讨论:淋巴管瘤小儿很多见,是由异常增生的淋巴管组成,为淋巴管的畸形或发育障碍,淋巴管可呈囊性扩大并互相融合,并可不断增长并向周围组织浸润,包绕大血管神经组织。其可分为单纯毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤,以囊状水瘤型多见。
淋巴管瘤是一种良性的肿瘤,可以发生在身体的任何器官,常位于颈、腋窝、亦可见纵隔、腹腔、口腔。肺部淋巴管瘤很罕见。国外有相似报道。在影像上此病例与先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM )I型很难鉴别。CCAM由伴随支气管增生的多囊型肺组织组成,支气管结构紊乱,肺泡发育不良。CCAM I型最常见,由一个或多个大小不等的囊腔组成。二者鉴别多需病理诊断。
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